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descrita en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> como medida de segundo nivel<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> en esta entidad el edema cerebral se produce de manera muy r&#225;pida&#44; siendo adem&#225;s refractario a los diferentes tratamientos farmacol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se hace necesario&#44; por tanto&#44; considerar la monitorizaci&#243;n de la presi&#243;n intracraneal y la craniectom&#237;a descompresiva como opciones precoces en la escala terap&#233;utica del edema cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; para evitar el da&#241;o cerebral derivado de la hipoxia y&#47;o isquemia secundaria al aumento de presi&#243;n intracraneal&#46; El objetivo debe ser no solo aumentar la supervivencia si no mejorar el pron&#243;stico funcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de ocho a&#241;os de edad que debuta con un cuadro de predominio gastrointestinal acompa&#241;ado de fiebre de dos d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; No se refieren antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s y hab&#237;a recibido la vacunaci&#243;n completa para su edad&#44; incluida la del meningococo&#46; Ingresa en planta de pediatr&#237;a para completar estudios&#46; Al d&#237;a siguiente del ingreso desarrolla un episodio de afasia y somnolencia&#46; Se realizan un esc&#225;ner y una resonancia craneales que son informadas como normales&#46; Tambi&#233;n se extrae una muestra de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41; mediante punci&#243;n lumbar cuyo resultado es el siguiente&#58; leucocitos 20 Leu&#47;&#956;L &#42; &#40;0-7&#41;&#44; linfocitos 97&#37; &#42; &#40;100-100&#41;&#44; polinucleares 3&#37;&#44; glucosa 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg &#47;dL &#40;45-75&#41;&#44; prote&#237;nas totales 29&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL &#40;10&#44;0-45&#44;0&#41;&#46; El estudio de FilmArray del LCR es negativo&#46; En la exploraci&#243;n cl&#237;nica se objetiva reflejo de Babinski bilateral&#44; exaltaci&#243;n de los reflejos osteotendinosos y movimientos de chupeteo y masticaci&#243;n&#46; A nivel cut&#225;neo no se evidencian ni exantemas ni petequias&#46; Se inicia tratamiento con aciclovir a una dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a ante la sospecha de encefalitis v&#237;rica&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de las 48 horas sufre una crisis comicial con disminuci&#243;n de nivel de conciencia&#44; precisando intubaci&#243;n orotraqueal y ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Se inicia en este momento tratamiento con inmunoglobulina humana inespec&#237;fica a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#44; as&#237; como metilprednisolona a una dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a durante tres d&#237;as&#44; por la probabilidad de tratarse de una encefalitis autoinmune&#46; Aunque el paciente est&#225; afebril en el ingreso en la unidad de cuidados intensivos&#44; se a&#241;ade tratamiento con augmentine a una dosis 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a de manera emp&#237;rica y septrin a una dosis de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a como profilaxis&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras este deterioro cl&#237;nico agudo se realiza un nuevo esc&#225;ner craneal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; en el que se evidencia una p&#233;rdida de la diferenciaci&#243;n corticosubcortical de manera sim&#233;trica y bilateral en ambos l&#243;bulos frontales&#44; temporales y en la porci&#243;n anterior de los l&#243;bulos parietales&#46; Se asocia tambi&#233;n un colapso completo de los surcos de ambas convexidades y una disminuci&#243;n de las cisternas subaracnoideas&#46; Se describe un colapso pr&#225;cticamente completo del IV ventr&#237;culo&#44; sin dilataci&#243;n del sistema ventricular supratentorial asociada ni signos de trasudaci&#243;n periependimaria&#46; Todos estos hallazgos son compatibles con edema cerebral difuso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza tambi&#233;n un electroencefalograma &#40;EEG&#41; que muestra una actividad cerebral enlentecida&#44; compatible con encefalopat&#237;a difusa severa&#44; inespec&#237;fica&#44; sin actividad epileptiforme&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente evoluciona desarrollando bradicardia&#44; hipertensi&#243;n y una anisocoria con desaparici&#243;n del reflejo fotomotor&#46; Se coloca entonces un sensor intraparenquimatoso para la monitorizaci&#243;n de la presi&#243;n intracraneal y&#44; ante los hallazgos de presiones altas en la medici&#243;n&#44; se inicia tratamiento con suero salino hipert&#243;nico al 3&#37; y manitol al 20&#37;&#46; Aunque inicialmente la presi&#243;n intracraneal se logra controlar con estas medidas&#44; a lo largo de las horas siguientes se registran de manera mantenida valores por encima de los 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; por lo que se decide&#44; transcurridas 72 horas del ingreso&#44; una intervenci&#243;n quir&#250;rgica urgente consistente en una craniectom&#237;a descompresiva bifrontal&#46; El par&#233;nquima presentaba un aspecto congestivo y edematoso&#44; protruyendo por fuera del reborde &#243;seo y con un latido muy d&#233;bil&#44; pero sin evidencia macrosc&#243;pica de componente infeccioso&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la cirug&#237;a&#44; la monitorizaci&#243;n de la presi&#243;n intracraneal se mantiene dentro de rangos normales&#46; A los tres d&#237;as de la intervenci&#243;n se realiza una nueva resonancia magn&#233;tica cerebral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; que muestra una importante y extensa tumefacci&#243;n del par&#233;nquima con engrosamiento e hiperse&#241;al en secuencias potenciadas en T2&#44; <span class="elsevierStyleItalic">flair</span> y difusi&#243;n de la corteza cerebral de la convexidad frontotemporal bilateral&#44; con restricci&#243;n en la secuencia de difusi&#243;n en la uni&#243;n c&#243;rtico-subcortical&#46; Tambi&#233;n se ven afectados&#44; aunque en menor medida&#44; ambos n&#250;cleos caudados y put&#225;menes&#44; as&#237; como de forma parcheada la protuberancia&#46; Los hallazgos descritos son compatibles con encefalitis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los dem&#225;s estudios realizados&#58; virolog&#237;a y serolog&#237;as virales&#44; hemocultivos&#44; cultivos de LCR&#44; estudios metab&#243;licos&#44; cribaje de porfirias y estudios de inmunidad&#44; niveles de amonio y de t&#243;xicos&#44; resultaron negativos&#46; Finalmente se etiqueta de encefalopat&#237;a autoinmune&#46; Ante esta posibilidad diagn&#243;stica&#44; se a&#241;aden al tratamiento de soporte general&#44; siete procedimientos de plasmaf&#233;resis y cuatro dosis de rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> dosis&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente se puede extubar 12 d&#237;as despu&#233;s de la cirug&#237;a&#46; En ese momento&#44; a la exploraci&#243;n cl&#237;nica se objetiva un da&#241;o neurol&#243;gico adquirido consistente en una tetraparesia esp&#225;stica y una alteraci&#243;n del lenguaje y de la conexi&#243;n con el medio&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las tres semanas de la craniectom&#237;a descompresiva se procede a la reposici&#243;n &#243;sea con colgajo aut&#243;logo&#46; Al tiempo se inicia el tratamiento rehabilitador con el que progresivamente van mejorando todas las funciones motoras y del lenguaje&#46; A los tres meses del inicio del cuadro el paciente es capaz de deambular de manera aut&#243;noma y de comunicarse con frases sencillas&#44; estando a&#250;n pendiente de valoraci&#243;n la situaci&#243;n neurocognitiva definitiva&#46; En el momento actual continua con la rehabilitaci&#243;n neuroespec&#237;fica en un centro de referencia&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La encefalitis se define como un proceso inflamatorio a nivel del par&#233;nquima cerebral que se asocia con signos cl&#237;nicos evidentes de disfunci&#243;n neurol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Puede ser consecuencia de una infecci&#243;n directa del tejido cerebral &#40;encefalitis infecciosas&#41; o de un proceso inmune &#40;encefalitis autoinmunes&#41;&#46; En las encefalitis infecciosas&#44; si el agente causante se extiende a estructuras vecinas &#40;meninges o m&#233;dula espinal&#41;&#44; podremos tener cuadros mixtos de meningoencefalitis o encefalomielitis&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad de las encefalitis en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica se ha estimado en un 3&#37; y se ha relacionado con la etiolog&#237;a por VHS y enterovirus A71<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagn&#243;stico de las encefalitis de origen infeccioso se pueden emplear los criterios del <span class="elsevierStyleItalic">International Encephalitis Consortium</span> &#40;IEC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; el cual establece unos criterios mayores y menores&#46; El criterio mayor &#40;imprescindible&#41; es la presencia de una encefalopat&#237;a&#44; definida como una alteraci&#243;n del estado mental &#40;disminuci&#243;n del nivel de consciencia&#44; letargia o cambios en la personalidad&#41; de al menos 24 horas de evoluci&#243;n sin otra causa identificada&#46; Entre los criterios menores est&#225;n&#58; a&#41; fiebre &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C en las 72 horas previas o tras el inicio de la cl&#237;nica&#44; b&#41; crisis parciales o generalizadas sin patolog&#237;a epilept&#243;gena previa&#44; c&#41; aparici&#243;n de una nueva focalidad neurol&#243;gica&#44; d&#41; pleiocitosis en LCR&#44; e&#41; alteraci&#243;n del EEG consistente con la sospecha de encefalitis no atribuible a otras causas&#44; y f&#41; alteraciones en el par&#233;nquima cerebral en las pruebas de neuroimagen&#46; Se habla de posible encefalitis con la presencia de un criterio mayor y dos criterios menores y de probable encefalitis con la presencia de tres o m&#225;s criterios menores&#46; La confirmaci&#243;n requiere un diagn&#243;stico anatomo-patol&#243;gico &#40;tras autopsia o biopsia del tejido cerebral&#41; o la identificaci&#243;n de un microrganismo causante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de las encefalitis autoinmunes&#44; la aparici&#243;n de fiebre y pleiocitosis en el LCR son menos frecuentes&#44; y las alteraciones en el EEG son menos espec&#237;ficas&#46; La confirmaci&#243;n diagn&#243;stica requiere estudios inmunol&#243;gicos y de anticuerpos que puede llevar semanas obtenerlos&#46; Por todo ello&#44; proponemos los criterios diagn&#243;sticos publicados por Graus et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> que plantean el diagn&#243;stico posible de encefalitis autoinmune desde el inicio del cuadro cl&#237;nico&#46; Deben cumplirse los tres criterios siguientes&#58; a&#41; inicio subagudo de d&#233;ficits en la memoria&#44; cambios en el estado mental o s&#237;ntomas psiqui&#225;tricos&#44; b&#41; al menos uno de los siguientes&#58; aparici&#243;n de una nueva focalidad neurol&#243;gica&#44; crisis epil&#233;ptica sin patolog&#237;a epilept&#243;gena previa&#44; pleiocitosis en el LCR y hallazgos en la resonancia cerebral compatibles con encefalitis&#44; y c&#41; exclusi&#243;n de otras causas de encefalitis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso expuesto es un ejemplo del r&#225;pido deterioro neurol&#243;gico que caracteriza al AFCE&#46; Corresponde a un fenotipo dentro de las encefalitis con peor pron&#243;stico por el aumento de la presi&#243;n intracraneal y con un patr&#243;n cl&#237;nico m&#225;s agudo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia del AFCE en las encefalitis en la edad pedi&#225;trica se encuentra en torno al 2&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Este se define como&#58; a&#41; elevaci&#243;n de forma r&#225;pida y progresiva de la presi&#243;n intracraneal acompa&#241;ado de un deterioro neurol&#243;gico &#40;escala de coma de Glasgow&#44; GCS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60; 8&#41; y signos de disfunci&#243;n a nivel tronco encef&#225;lico&#59; y b&#41; aparici&#243;n en las pruebas de neuroimagen&#44; bien tomograf&#237;a o resonancia magn&#233;tica de hernia cerebral inminente o herniaci&#243;n con compresi&#243;n a nivel tronco encef&#225;lico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;9</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; El resultado y el pron&#243;stico ser&#225;n mejores en los pacientes a los que se les realiza una descompresi&#243;n quir&#250;rgica que aquellos que &#250;nicamente reciben tratamiento m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; sobre todo si se realiza en los estadios iniciales de disfunci&#243;n troncoencef&#225;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; como se procedi&#243; en el caso descrito&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los art&#237;culos recientemente publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;11</span></a> hacen referencia a casos aislados&#46; Una serie de casos recogida en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en los que no se plante&#243; tratamiento quir&#250;rgico a ning&#250;n paciente&#44; reporta altas tasas de mortalidad y de secuelas neurol&#243;gicas en los pacientes &#40;64&#37; de mortalidad y 36&#37; de estado vegetativo o severas secuelas neurol&#243;gicas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; una segunda serie de casos recoge resultados favorables en t&#233;rminos de supervivencia y recuperaci&#243;n neurol&#243;gica en todos sus pacientes&#44; en los que se llev&#243; a cabo la craniectom&#237;a descompresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> &#40;mortalidad del 4&#37; y 81&#37; de buena recuperaci&#243;n neurol&#243;gica&#41;&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatolog&#237;a del edema cerebral agudo fulminante se debe probablemente a una combinaci&#243;n de factores&#44; entre los que se incluye un da&#241;o cerebral hip&#243;xico- isqu&#233;mico&#44; una respuesta inflamatoria sist&#233;mica y una predisposici&#243;n gen&#233;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas radiol&#243;gicas normales al inicio no excluyen la posibilidad de desarrollar un AFCE&#44; como ocurre en el caso presentado&#44; alter&#225;ndose los hallazgos en la neuroimagen transcurridas 24-48 horas del comienzo de los s&#237;ntomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay par&#225;metros establecidos que definan que casos de encefalitis van a evolucionar a un AFCE&#44; pero la presencia de crisis comiciales&#44; el estatus epil&#233;ptico&#44; y la aparici&#243;n en los tres primeros d&#237;as de s&#237;ntomas y signos neurol&#243;gicos o signos de herniaci&#243;n cerebral&#44; apuntan a una probabilidad m&#225;s alta de un de desarrollar un edema fulminante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; aunque el tratamiento inicial contra la hipertensi&#243;n intracraneal sea m&#233;dico &#40;terapia hiperosmolar&#44; hiperventilaci&#243;n&#41;&#44; la falta de respuesta r&#225;pida a esos tratamientos no debe demorar la cirug&#237;a descompresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso no se hizo toma de biopsia cerebral pues se encontr&#243; un cerebro con un aspecto global congestivo&#44; pero sin zonas con aspecto patol&#243;gico claramente diferenciadas tanto a nivel radiol&#243;gico o quir&#250;rgico&#46; Sin embargo&#44; puede ser necesaria una biopsia cerebral dirigida de anomal&#237;as en la imagen de resonancia magn&#233;tica cuando el diagn&#243;stico sigue siendo incierto despu&#233;s del estudio inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El rendimiento diagn&#243;stico de la biopsia cerebral es mayor en pacientes pedi&#225;tricos que en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> pero hay que tener en cuenta que la biopsia es un proceso no exento de complicaciones y m&#225;s en pacientes en una situaci&#243;n cl&#237;nica que precisa ingreso en una unidad de cuidados intensivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; podr&#237;a plantearse la biopsia en casos de encefalitis en las que no se haya obtenido un microrganismo causante y la sospecha de encefalitis autoinmune no sea un diagn&#243;stico probable que pudiera confirmarse con los estudios inmun&#243;logicos y de autoanticuerpos&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso cl&#237;nico con signos que evolucionaron hacia el desarrollo de un edema cerebral agudo fulminante&#44; como el r&#225;pido deterioro neurol&#243;gico&#44; el aumento de la presi&#243;n intracraneal y la aparici&#243;n de signos radiol&#243;gicos de herniaci&#243;n cerebral&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue necesario realizar una monitorizaci&#243;n de la presi&#243;n intracraneal y una craniectom&#237;a descompresiva de manera precoz ante la falta de respuesta al tratamiento m&#233;dico&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de la craniectom&#237;a descompresiva no debe ser solo aumentar la supervivencia sino disminuir las secuelas neurol&#243;gicas&#46; Se debe plantear la toma de biopsia durante la cirug&#237;a en determinados casos en los que la misma pueda ayudar a completar los estudios diagn&#243;sticos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo no ha recibido ayudas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector privado o entidades sin &#225;nimo de lucro</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Encefalitis infecciosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Encefalitis autoinmune&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edema cerebral fulminante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Alteraci&#243;n del estado mental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Aumento de la presi&#243;n intracraneal con deterioro neurol&#243;gico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Criterios menores&#58;fiebre &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;Ccrisis parciales o generalizadasnueva focalidad neurol&#243;gicapleiocitosis en el LCRalteraciones en el EEGalteraci&#243;n en pruebas de neuroimagen&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Crisis parciales o generalizadasnueva focalidad neurol&#243;gicapleiocitosis en el LCRalteraci&#243;n en las pruebas de neuroimagen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Signos de disfunci&#243;n tronco encef&#225;lico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Exclusi&#243;n de otras causas de encefalitis&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 35. Núm. 6.
Páginas 329-333 (noviembre - diciembre 2024)
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Caso clínico
Papel de la craniectomía descompresiva en el edema cerebral fulminante agudo
Decompressive craniectomy in the acute fulminant cerebral edema
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Aida Antuña Ramosa, Juan Mayordomo-Colungab, Raquel Blanco Lagoc, Marco Antonio Álvarez Vegaa,
Autor para correspondencia
marcove1@hotmail.com

Autor para correspondencia.
a Departamento de Neurocirugía, Hospital Universitario Central de Asturias, Asturias, España
b Sección de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Universitario Central de Asturias, Asturias, España
c AGC Pediatría, Neuropediatría, Hospital Universitario Central de Asturias, Asturias, España
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Tabla 1. Criterios diagnósticos de las encefalitis infecciosas, autoinmunes y el edema cerebral fulminante
Resumen

El edema cerebral fulminante agudo (AFCE) es un cuadro clínico dentro de las encefalitis con una evolución rápidamente progresiva de aparición en la edad pediátrica y que se asocia a una importante morbimortalidad.

Presentamos un caso clínico que cursa con crisis comiciales, deterioro neurológico rápido y la aparición precoz de signos de herniación cerebral. Aunque las pruebas radiológicas fueron normales inicialmente y no hay establecidos parámetros que predigan la evolución de encefalitis a un subtipo rápidamente progresiva, la evolución clínica que presentó obligó a la realización de una craniectomía descompresiva ante la falta de respuesta al manejo médico del edema cerebral. En ocasiones puede ser necesario la toma de una biopsia cerebral para llegar al diagnóstico de la causa que ha producido la encefalitis origen del edema cerebral agudo fulminante. El objetivo de la cirugía debe ser no solo el aumento de la supervivencia, sino la disminución de las secuelas neurológicas posteriores.

Palabras clave:
Edema cerebral agudo fulminante
Encefalitis
Craniectomía descompresiva
Edad pediátrica
Abstract

Acute fulminant cerebral edema is a type of rapidly progressive encephalitis that occurs in children and is associated with significant morbidity and mortality.

We present a clinical case with seizures, rapid neurological deterioration and the early appearance of cerebral herniation signs. Although the radiological tests were initially normal and there are no established parameters that predict the evolution of encephalitis to a rapidly progressive subtype, the clinical evolution forced to consider the decompressive craniectomy due to the lack of response to the medical management of the cerebral edema. It may be necessary take a brain biopsy to confirm the etiology of the encephalitis origin of acute fulminant cerebral edema. The objective of surgery should be not only to increase survival, but also to reduce subsequent neurological sequelae.

Keywords:
Acute fulminant cerebral edema
Encephalitis
Decompressive craniectomy
Pediatric age

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