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"textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario (TFS) es una lesión poco frecuente que deriva de las células mesenquimales y se encuentra mayoritariamente en la pleura visceral pulmonar. La primera descripción corresponde a Klemperer y Rabin en 1931 en un tumor de localización pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; en 1996 Carneiro et al. identifican este tumor como una entidad propia en el sistema nervioso central (SNC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la última revisión de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016, los TFS y los hemangiopericitomas (HPC) se clasifican de forma conjunta con base en los hallazgos genéticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una reciente revisión de la literatura, Bisceglia et al. recogen 220 casos de TFS en el SNC, con un claro predominio de localización intracraneal y una mayor incidencia supratentorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Solamente se han descrito 46 casos de TFS localizados en el compartimento raquimedular donde representan menos del 1% de todos los tumores de esta localización y la mayoría se sitúa en la región torácica, con predominio intradural extramedular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayoría de los HPC se han descrito en extremidades, pelvis, retroperitoneo y áreas de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, hay 140 casos publicados en el compartimento raquimedular, de los que 64 casos fueron extradurales. Debido a su escasa incidencia y a no presentar características de imagen específicas, pocas veces entran en los diagnósticos diferenciales, siendo necesario un análisis anatomopatológico exhaustivo que lo distinga de los otros tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de un TFS/HPC dorsal, que se presentó con paraparesia progresiva de corta evolución y con un crecimiento tumoral importante en tan solo 12 meses.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 años, intervenida en mayo del 2015 de una estenosis de canal mediante una laminectomía y artrodesis L3-L4. En el estudio de imagen previo a esta cirugía se objetivó una lesión intradural extramedular a nivel de D9-D10 de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, interpretándose como meningioma y decidiéndose seguimiento por imagen.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un año más tarde, la paciente se queja de pérdida progresiva de fuerza en los miembros inferiores y en la exploración clínica destacaba una paraparesia con mayor afectación de miembro izquierdo (izquierdo fuerza de 0/5; derecho 4/5), los reflejos osteotendinosos estaban abolidos en la extremidad inferior izquierda y eran vivos en la derecha. Presentaba un nivel sensitivo en D6 con alteración de la propiocepción.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética mostró un crecimiento de la masa intradural extramedular localizada a nivel de D9-D10, de morfología ovoidea y de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro. La lesión era isointensa en T1 e hipointensa en T2 con realce intenso y homogéneo con contraste. Tenía una base de implantación dural postero-lateral izquierda condicionando un desplazamiento y compresión del cordón medular hacia la derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). A los 3 meses del inicio de la clínica, se realizó una laminectomía D9-D10 y previamente a la apertura dural se realizó ecografía intraoperatoria en la que se identificó una lesión irregular, heterogénea, con predominio hipoecoico y patrón infiltrativo, afectando a la médula en varios puntos de forma significativa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Se realizó una exéresis microquirúrgica con apoyo de monitorización neurofisiológica. El tumor tenía aspecto gomoso, sin un claro plano de disección; tal como habíamos visto en la ecografía, se encontraba dorsal al ligamento dentado y se observó implante sobre la <span class="elsevierStyleItalic">dorsal root entry zone</span> (DREZ) a nivel de D10 impidiendo la realización de una resección completa del tumor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico demostró un tumor mesenquimal con arquitectura fascicular, mostrando áreas hipercelulares de elementos de núcleo oval y citoplasmas eosinofílicos de límites imprecisos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A). La vascularización se caracterizaba por mostrar luces de paredes finas y ramificadas de forma característica. En el estudio inmunohistoquímico se evidenció inmunorreactividad para vimentina, CD34 y STAT6, siendo negativos SOX10, antígeno de membrana epitelial (EMA), S100 y receptores de progesterona (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a> B y <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>). El índice de proliferación medido con el Ki67 era del 2%. Estos hallazgos confirman el diagnóstico de TFS/HPC con fenotipo de TFS.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio inmediato presentó una clara mejoría clínica y a los 4 meses de la intervención presentaba una recuperación completa de la movilidad y únicamente aquejaba parestesias en flanco izquierdo. A los 12 meses de la intervención no presenta clínica neurológica y la RM de control muestra una pequeña captación que podría corresponder a tejido de granulación o pequeño resto tumoral. En estas situaciones se aconseja seguimiento mediante RM cada 6 meses el primer año y anuales hasta completar un mínimo de 10 años.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la nueva clasificación de tumores cerebrales de la OMS del 2016<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, los tumores TFS/HPC son lesiones mesenquimales de tipo fibroblástico que abarcan un espectro de tumores, previamente clasificados separados como TFS y HPC, que tienen una naturaleza fibroblástica y una fusión genética de NAB2-STAT6 en común. Suponen menos del 1% de todos los tumores primarios del SNC localizándose preferentemente en el compartimento intracraneal.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fargen et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> revisaron en la literatura todos los casos de TFS del SNC entre 1996 y 2010, de los cuales 46 fueron espinales (30%) y 143 fueron intracraneales (70%). Los autores concluyen que los TFS espinales son más frecuentes en hombres (56%), con mayor proporción entre el intervalo de edades de 41-50 años (24%) y los intracraneales son más frecuentes en mujeres, con una proporción de hombre: mujer de 1:1,5.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas de presentación no difieren de los de otros tumores medulares, destacando el dolor, las alteraciones sensitivas, las alteraciones motoras y las alteraciones urinarias o una combinación de estos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>. La técnica diagnóstica de elección es la RM, donde se presentan como isointensos en secuencias T1 e hipointensos en secuencias T2, presentando, como en nuestra paciente, un realce homogéneo tras la administración de contraste con gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El signo de la cola dural, que se ha descrito como altamente indicativo, aunque no específico, de meningioma, ha sido referenciado en numerosas publicaciones de TFS. Nuestra paciente presentaba un pequeño realce dural postero-lateral izquierdo coincidente con en el punto de implantación en la DREZ.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El empleo de ecografía intraoperatoria permite una exacta localización de la lesión minimizando la apertura dural. Consideramos que la monitorización neurofisiológica intraoperatoria es recomendable ya que permite la extirpación del tumor ayudando a preservar la integridad neurológica.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, el aspecto del tumor durante la cirugía y sus características radiológicas nos indicaban un meningioma como primera posibilidad diagnóstica. Los meningiomas espinales se presentan con mayor frecuencia en mujeres en una edad promedio de 65 años y la mayoría se ubica en la región dorsal, con una localización típica intradural extramedular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Sin embargo, el rápido crecimiento de la lesión y el empeoramiento clínico de nuestra paciente en 12 meses debería habernos hecho pensar en otro tipo de tumor de características similares como el TFS/HPC.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de estos tumores es la resección quirúrgica completa, que se acompaña de buena recuperación funcional y curación del proceso aunque en ocasiones pueden tener un comportamiento impredecible, por lo que aconseja un seguimiento por imagen mínimo de 10 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">12,14</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio immunohistoquímico son típicamente positivos para vimentina y CD34. La fusión de NAB2-STAT6 produce una relocalización nuclear de la proteína STAT6 y puede ser detectada con una especificidad y sensibilidad muy altas en la immunohistoquímica. Los meningiomas fibrosos son imitadores de los TFS/HPC pero típicamente expresan EMA y son negativos para CD34 y para expresión nuclear de STAT6<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3,15</span></a>, el estudio genético de los meningiomas espinales muestra una pérdida completa o parcial del cromosoma 22 en más del 50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro histológico de los TFS/HPC contiene 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>variantes morfológicas a partir de las cuales se clasifican estos tumores, marcando a su vez la graduación y su pronóstico: el fenotipo de TFS es caracterizado por una arquitectura con o sin patrón de fascículos cortos, alternando áreas hipocelulares e hipercelulares con bandas gruesas de colágeno. Los tumores con este fenotipo son de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>y se consideran benignos; típicamente son tratados mediante resección quirúrgica. El fenotipo HPC se caracteriza por una alta celularidad y una red de delicadas fibras de reticulina que típicamente revisten células individualmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; este fenotipo contiene los grados <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> (según el recuento mitótico), se consideran malignos y requieren tratamiento adyuvante, habitualmente radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Tienen un alto riesgo de recurrencia (> 75% de los pacientes seguidos por > 10 años). Además, cerca del 20% de los pacientes con tumores con fenotipo HPC desarrollan metástasis extracraneales, especialmente en hueso, pulmón e hígado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TFS/HPC del SNC son neoplasias poco frecuentes que deberían incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores que se originan en las meninges. Son tumores mesenquimales de tipo fibroblástico, que tienen en común una naturaleza fibroblástica y la fusión genética de NAB2-STAT6. Afectan mayoritariamente a los hombres de edad media de la vida y con mayor incidencia en la región dorsal. La RM es el método diagnóstico de elección y la resección quirúrgica es mandatoria. El pronóstico depende de la graduación tumoral; los tumores con fenotipo de TFS tienen un comportamiento benigno, mientras que los que se presentan con un fenotipo de HPC se consideran malignos, con alto riesgo de recurrencia y metástasis. La detección de la expresión nuclear de STAT6 o de la fusión NAB2-STAT6 en el estudio immunohistoquímico es muy recomendable para la confirmación del diagnóstico.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Declaración ética</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido autorización por escrito de la paciente para la publicación del caso clínico.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no hay conflicto de interés respecto a la publicación de este artículo.</p></span></span>"
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