Central nervous system (CNS) involvement in the context of relapsed/refractory Hodgkin lymphoma (HL) is a quite rare, but well-known complication. Nevertheless, primary CNS–HL is an exceedingly rare condition, which diagnosis is based on well-defined morphological and immunohistochemical features, in addition to isolated involvement of the CNS.

In spite of limited casuistry (just over twenty cases reported in the literature), available data agree that primary and isolated CNS–HL, when treated with a combination of surgery followed by some form of adjuvant therapy (radiotherapy±chemotherapy), carries a better prognosis than those cases with CNS involvement in the context of relapsed/refractory HL or those with CNS non-Hodgkin lymphoma.

We herein report a case of a 55-year-old female patient who was diagnosed with primary CNS–HL. The patient was treated with complete surgical resection followed by intrathecal chemotherapy and whole brain radiotherapy (WBRT), showing fourteen months of disease-free survival at the time of this case report. A review of the available literature is also presented.

La afectación del sistema nervioso central (SNC) en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin (LH) sistémico es una complicación muy poco frecuente, aunque bien definida. Sin embargo, el LH primario del SNC es una entidad extremadamente rara, cuyo diagnóstico precisa la identificación de un patrón morfológico e inmunohistoquímico específico, así como la afectación aislada del SNC.

Pese a contar con una casuística muy limitada (apenas una veintena de casos publicados en la literatura) la bibliografía disponible coincide en que el LH con afectación primaria y aislada del SNC, cuando es tratado con cirugía y tratamiento adyuvante (radioterapia±quimioterapia), parece tener un mejor pronóstico que aquellos casos en los que la afectación del SNC se produce en el contexto de un LH sistémico o en el contexto de un linfoma no Hodgkin.

En este artículo se presenta el caso de una mujer de 55 años con diagnóstico histopatológico de LH primario del SNC. La paciente fue sometida a una exéresis completa de la lesión y a tratamiento adyuvante con quimioterapia intratecal y radioterapia holocraneal, con una supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha de 14 meses. Se presenta asimismo, la revisión de la literatura disponible.