P0269 - SÍNDROME DE FOSA POSTERIOR TRAS RESECCIÓN DE TUMOR DEL IV VENTRÍCULO FORMADOR DE ROSETAS
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España.
Objetivos: Presentamos el caso de un síndrome de fosa posterior en un paciente de edad pediátrica tras resección de lesión del IV ventrículo.
Métodos: Varón de 14 años con inestabilidad y ataxia de dos meses de evolución. En TC y RM cerebral se observa tumoración de fosa posterior, quística y heterogénea, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y con extensión craneal y lateral, e hidrocefalia. Se realiza exéresis completa de la lesión mediante craneotomía suboccipital medial y abordaje telovelar. El diagnóstico anatomopatológico fue tumor glioneuronal del IV ventrículo formador de rosetas (TGFR). Presentó buena evolución tras la cirugía. Al décimo día inicia con mutismo, hipotonía generalizada y labilidad emocional, diagnosticado de síndrome de fosa posterior (SFP).
Resultados: El TGFR es infrecuente y benigno, y da lugar a compromiso del IV ventrículo o del acueducto de Silvio en adolescentes y adultos jóvenes, con clínica de lesiones de fosa posterior. La prueba de imagen muestra lesión con componente quístico y sólido y en ocasiones calcificaciones. La histología suele presentar rosetas perivasculares y componente astrocítico. El tratamiento es la resección quirúrgica completa. En la morbilidad cabe destacar afectación del VI y VII PC, ataxia cerebelosa y SFP. Este consiste en la presencia de mutismo, ataxia o hipotonía generalizada y labilidad emocional. Aparece en el 25% de los casos tras la resección quirúrgica de tumores de fosa posterior, y se debe a la lesión del tronco del encéfalo y del vermis junto con la alteración de las vías aferentes y eferentes del núcleo dentado y el edema bilateral de los pedúnculos cerebelosos. Actualmente no hay evidencia de algún tratamiento efectivo.
Conclusiones: El interés de este caso, es la baja casuística de este tipo de lesión de fosa posterior, además de la presencia del SFP, alterando la calidad de vida del paciente a largo plazo.