Objetivos: Revisar el diagnóstico, manejo, tratamiento y posibilidades de progresión de un paciente con síndrome de moya izquierdo.

Métodos: Se ha realizado una búsqueda bibliográfica utilizando los términos “unilateral moyamoya disease”, “unilateral moyamoya progresion” y “moyamoya treatment”.

Resultados: Paciente de 33 años con síndrome de moyamoya izquierdo. El enfermo debutó con infartos lacunares de repetición junto con epilepsia vascular. En la angiografía presentaba un grado 6 de la escala de Suzuki. Asociado a esto, presentaba positividad de los anticuerpos anticardiolipina. Como tratamiento, se optó por un bypass desde la rama frontal de la arteria temporal superficial al segmento M4 de la arteria cerebral media izquierda. Intraoperatoriamente se comprobó la permeabilidad de ambos vasos con la fluorescencia amarilla. Como única complicación, presentó un episodio de disfasia motora transitoria que desapareció tras instaurar la antiagregación y aumentar la volemia. El síndrome de moyamoya posee una incidencia de 0,54/100.000 habitantes en la población asiática y en la caucásica es aún menor. La afectación unilateral de la enfermedad ronda el 18%. Dependiendo de las series publicadas, se ha descrito una progresión contralateral desde el 8 al 30%. En la revisión con menor porcentaje de progresión, la hiperlipidemia y el grado de estenosis son los factores de riesgo más importantes. Dado que se desconoce el mecanismo fisiopatológico de la enfermedad, no existe un tratamiento de elección. En niños se realiza una revascularización indirecta mientras que en adultos se lleva a cabo un bypass directo.

Conclusiones: El síndrome de moyamoya unilateral es relativamente infrecuente. A pesar del tratamiento revascularizador, las tasas de progresión contralateral abarcan desde el 8% hasta el 30%. Por ello consideramos que se debe realizar una vigilancia estrecha de este tipo de pacientes.