Introducción: La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) es una entidad poco frecuente, que puede manifestarse a nivel cerebral o espinal, y causar secuelas neurológicas irreversibles. Presentamos dos casos inusuales de PHI con una revisión de la literatura sobre la etiología, las características clínicas, las imágenes, el tratamiento y el pronóstico de la PHI.

Casos clínicos: Presentamos el caso de una mujer de 79 años que refería cefalea y un deterior funcional progresivo. En la TC se observa un engrosamiento y realce paquimeníngeo frontoparietal bilateral, con una lesión quística subdural frontoparietal derecha. La asociación de un hematoma subdural crónico a la PHI es una forma de presentación clínica inusual. La paciente fue intervenida quirúrgicamente con mejoría clínica. El estudio anatomopatológico fue compatible con PHI. Por otro lado, exponemos el caso de una mujer de 69 años con un síndrome medular agudo. Se realizó una RM urgente donde se observaban dos colecciones extraaxiales dorsales, con compresión y desplazamiento del cordón medular con mielopatía. La paciente fue intervenida quirúrgicamente de forma urgente. Se enviaron muestras para su estudio histológico, el cual fue compatible con PHI. A los tres meses la paciente sufrió una recaída, recibiendo corticoterapia a dosis elevadas, con mejoría progresiva.

Discusión: Es importante conocer esta entidad, dado que su forma de presentación se puede asemejar a la de un hematoma, y por tanto se debe prestar atención a la imagen de RM típica y activamente descartar etiología secundaria. A pesar de ser una entidad inusual, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las compresiones medulares, para evitar y reducir las secuelas neurológicas. La descompresión quirúrgica combinada con el tratamiento precoz con corticoides a altas dosis puede mejora el pronóstico funcional. A pesar de tratamiento óptimo, las recidivas son frecuentes y su tratamiento controvertido.