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XXV Congreso de la Sociedad Española de Neurocirugía
Oviedo, 17 - 20 mayo 2022
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7. CIRUGÍA ESPINAL
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P-055 - SÍNDROME DE CAUDA EQUINA SECUNDARIO A UNA HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR EN PACIENTE CON BETATALASEMIA

C. Sosa Pérez, A. Jiménez O'Shanahan, B. Melchiorsen, L. Baeza, A. Tabes y J. Morera

Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España.

Introducción: La hematopoyesis extramedular (HEM) ocurre como un mecanismo compensatorio en pacientes con anemias hemolíticas crónicas, como las talasemias. Puede desarrollarse en el hígado, el bazo, siendo muy rara su localización en el canal espinal.

Caso clínico: Se trata de una paciente de 36 años, con antecedente de beta talasemia mayor en régimen transfusional cada 3 semanas, que, tras un esfuerzo presenta intenso dolor lumbar, parestesias en región perianal y retención urinaria de un día de evolución. En la resonancia magnética (RM) de columna lumbar realizada de forma urgente se objetiva un componente inespecífico de partes blandas intrarraquídeo epidural anterior a nivel del soma de L4 que contacta con las raíces de la cola de caballo. Se interviene de forma urgente mediante una laminectomía L4-L5 descompresiva bilateral objetivando en el espacio epidural anterior un tejido de consistencia grasa que se deriva para estudio anatomopatológico. Se completa el estudio con una RM dorsal observando una masa paravertebral izquierda heterogénea, con bordes bien definidos de 5 cm con epicentro en la vértebra T8 con extensión a las vértebras contiguas sin invasión de cuerpos vertebrales. El resultado anatomopatológico confirma la presencia de tejido hematopoyético extramedular por lo que se completa el tratamiento con radioterapia, consiguiendo la desaparición de las parestesias en miembros inferiores, sin embargo persisten a nivel perineal siendo necesario un sondaje vesical permanente.

Discusión: En pacientes con betatalasemias que presenten déficits neurológicos súbitos, es importante sospechar una HEM. Hay descritos muy pocos casos de esta patología localizada en la columna lumbosacra. Las modalidades disponibles para el tratamiento de estos casos incluyen transfusiones sanguíneas, radioterapia, hidroxiurea y la descompresión quirúrgica, bien en monoterapia o combinadas, como alternativas de tratamiento.

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