Introducción: Los lipomas intramedulares sin disrafismo suponen menos del 1% de los tumores medulares. Suelen ser focales, sin extensión intracraneal y son pocos los casos de lipomas múltiples que han sido publicados. Describimos a continuación el caso de un lipoma múltiple occípito-cérvico-dorsal congénito y su manejo.

Caso clínico: Mujer de 5 meses que es trasladada a nuestro centro con tetraparesia espástica 3/5 de predominio derecho e instauración progresiva que no asocia clínica respiratoria ni deglutoria. Se realiza una resonancia que muestra un lipoma intramedular occipitocervical con extensión hasta C6 y otro segundo lipoma intramedular de T1 a T10, sin signos de disrafismo ni hidrocefalia. Se procede con una cirugía en dos tiempos. En la primera se realiza una craneotomía suboccipital con extirpación del arco de C1 y una laminoplastia de C2 a C6, se reseca la tumoración de forma parcial debido a la falta de plano y se coloca una duroplastia. Tras la cirugía se produce un empeoramiento de la tetraparesia. 5 semanas después se realiza una laminoplastia de T3 a T10 con una nueva extirpación parcial del segundo lipoma y duroplastia. En la revisión posterior al año, la paciente presenta una tetraparesia 4+/5 y evoluciona favorablemente. A los 11 años de edad sufre un empeoramiento de la tetraparesia (1/5 pierna derecha y 3/5 pierna izquierda) precisando silla de ruedas y asociando vejiga neurógena. La paciente es nuevamente intervenida de la masa occipito-cervical.

Discusión: Cuando la resección total de los lipomas intramedulares multisegmentarios no es posible, la extirpación parcial y la descompresión proporcionan un largo periodo de tiempo libre de síntomas neurológicos. La resección subtotal es una opción quirúrgica razonable considerando la naturaleza benigna de estos tumores y la alta probabilidad de deterioro neurológico debido a la adhesión y falta de límites claros entre el lipoma y el tejido neural.