P-120 - PRESENTACIÓN ATÍPICA DE PINEOBLASTOMA DISEMINADO SIN LESIÓN PINEAL INICIAL Y CON CAPTACIÓN PREDOMINANTE EN CISTERNAS BASALES SUGESTIVA DE MENINGITIS TUBERCULOSA
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
Introducción: Los tumores pineales constituyen el 1% de tumores del sistema nervioso central. Aquellos de parénquima pineal son la segunda estirpe más frecuente en esta región y hasta la mitad de casos son de alto grado (pineoblastomas). Se presenta aquí un caso clínico de debut clínico infrecuente como cuadro de meningitis típica de infección tuberculosa.
Caso clínico: Paciente de 11 años, con cefalea y vómitos de tres semanas de duración, sin focalidad neurológica, que ingresa con cuadro hidrocefalia aguda tetraventricular y que requiere colocación urgente de derivación ventricular externa. Tras la cirugía la evolución es favorable, mejora la hidrocefalia y se retira drenaje. Posteriormente, precisa una derivación ventricular peritoneal definitiva. En resonancia magnética de neuroeje aparece una captación leptomeníngea difusa, predominante en cisternas basales, muy sugestiva de meningitis tuberculosa. Estudios microbiológicos y de marcadores tumorales son negativos (sangre y LCR), pero ante antecedente de contacto positivo para tuberculosis y ADA elevado en LCR se decide iniciar antituberculostáticos sin estudio microbiológico confirmatorio. La paciente, asintomática, recupera su situación funcional. Cinco meses después en resonancia de seguimiento se objetiva nueva tumoración en cisterna suprapineal de 1,5 cm e incremento de implantes durales. Se toma muestra mediante biopsia abierta temporal derecha de tejido leptomeníngeo y parénquima cerebral, con diagnóstico anatomopatológico de pineoblastoma diseminado. Se descarta cirugía resectiva adicional dada la extensión tumoral y la paciente inicia tratamiento quimio-radioterápico.
Discusión: El caso expuesto requirió un abordaje multidisciplinar complejo, realizando un diagnóstico diferencial extenso acerca de patología inflamatoria, infecciosa y tumoral que presentan infiltración leptomeníngea. La progresión radiológica implicó un nuevo despistaje de las lesiones tumorales en región pineal. Las principales sospechas previa biopsia fueron los tumores glioneuronales leptomeníngeos difusos y los tumores primarios pineales, confirmando finalmente este último como alto grado y con debut y evolución clínica infrecuente en las series revisadas.