Introducción: El meningioma de células claras (MCC) representa una variante poco común de meningioma, con solo 42 casos de MCC espinal descritos en la literatura en edad pediátrica. Se asocia con un comportamiento más agresivo y se clasifica como un tumor de grado II de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La base molecular de los MCC se define por alteraciones del gen supresor de tumores SMARCE1. Debido a la alta tasa de recurrencia, se debe intentar garantizar una resección total. La edad # 3 niveles parecen ser predictores positivos de recurrencia. Se presenta un caso pediátrico y se realiza una revisión de la literatura.

Caso clínico: Niña de diez años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por un cuadro progresivo de un mes de evolución de lumbalgia y dolor referido a ambas extremidades inferiores asociado a dificultad para la marcha. A la exploración, no presentaba déficit motor ni sensitivo y no tenía afectación de esfínteres. Las maniobras de provocación radicular fueron positivas bilateralmente. La RMN mostró una lesión única intradural y extramedular de 4 cm de diámetro craneocaudal, que planteó schwannoma vs. ependimoma como diagnósticos diferenciales. Se llevó a cabo una laminectomía L4-L5 y parcial S1 con resección total de la lesión bajo monitorización neurofisiológica. La RM posoperatoria confirmó la resección total y hubo resolución de los síntomas. El diagnóstico definitivo fue meningioma de células claras. Se decidió en comité multidisciplinar evitar la radioterapia por el momento, realizando un seguimiento estrecho de la paciente.

Discusión: Debemos considerar los MCC como una posibilidad diagnóstica entre las lesiones espinales intradurales, especialmente en niños. Son necesarios más estudios para evaluar otros predictores de recurrencia y la necesidad de radioterapia posoperatoria en estos pacientes.