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pero no es frecuente pasado alg&#250;n tiempo de tratamiento&#46; Las razones de la intolerancia son diversas&#44; incluyendo molestias g&#225;stricas&#44; disautonom&#237;a y en raros casos discinesias severas ya desde el inicio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Habitualmente&#44; la intolerancia a la LD puede ser f&#225;cilmente controlada con domperidona pero ocasionalmente&#44; la intolerancia supone un reto terap&#233;utico que limita extraordinariamente el tratamiento m&#233;dico de la EP&#44; de hecho&#44; la presencia de una intolerancia manifiesta y cr&#243;nica a la LD es un toque de alarma y sugiere la presencia de parkinsonismo at&#237;pico y en principio no anima a la cirug&#237;a funcional&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos cl&#237;nicos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mostramos dos pacientes con EP de comienzo precoz&#44; severa intolerancia a LD y excelente respuesta a ECP&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 1</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente&#44; diagnosticada a la edad de 40 a&#241;os&#44; actualmente de 58 a&#241;os&#44; presenta un s&#237;ndrome parkinsoniano cl&#225;sico&#44; caracterizado por temblor de reposo&#44; rigidez y bradicinesia bilateral pero asim&#233;trica&#46; La paciente fue tratada con m&#250;ltiples f&#225;rmacos incluyendo agonistas dopamin&#233;rgicos &#40;pergolide&#44; ropinirol&#44; pramipexol&#41;&#44; inhibidores de la MAO &#40;IMAO&#41; y LD &#40;con carbidopa y benserazida&#41;&#46; A pesar de muy lenta titulaci&#243;n de dosis y del empleo sistem&#225;tico de domperidona&#44; la paciente presentaba una intolerancia severa a cualquier f&#225;rmaco antiparkinsoniano ensayado&#46; La intolerancia inclu&#237;a intensa somnolencia&#44; n&#225;usea&#44; v&#243;mitos e hipotensi&#243;n sintom&#225;tica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue posible realizar un test de apomorfina&#44; que aunque muy mal tolerado&#44; objetiv&#243; una respuesta motora muy significativa &#40;mejor&#237;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;50&#37; UPDRS <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#41;&#46; Dada la buena respuesta aguda a la apomorfina y ante la intolerancia a f&#225;rmacos se decidi&#243; proponer ECP &#40;datos prequir&#250;rgicos&#58; UPDRS <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#58; 64&#59; Hoehn Yahr Stage&#58; 3&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a &#40;estimulaci&#243;n subtal&#225;mica bilateral&#41; se realiz&#243; sin incidencias con mejor&#237;a precoz y sostenida&#46; A los 12 meses la paciente se encontraba oligosintom&#225;tica &#40;UPDRS poscirug&#237;a&#59; on estimulaci&#243;n off medicaci&#243;n&#58; UPDRS <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#58; 11&#41; y esta respuesta se ha mantenido estable hasta la fecha&#46; Es muy destacable que la paciente no ha desarrollado hasta el momento bloqueos de la marcha&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 2</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente&#44; de 64 a&#241;os&#44; fue diagnosticada de EP familiar a los 40 a&#241;os&#46; Inicialmente presentaba un parkinsonismo caracterizado por bradicinesia y rigidez en ausencia de temblor de reposo&#46; Fue tratada con bromocriptina e IMAO con excelente efecto durante varios a&#241;os&#46; Con el paso del tiempo empeor&#243; su situaci&#243;n funcional por lo que se a&#241;adi&#243; LD en 1998&#46; Nunca toler&#243; bien la LD por diversas molestias g&#225;stricas que solo parcialmente mejoraron con domperidona&#46; Un prueba aguda de LD confirm&#243; el efecto muy positivo &#40;UPDRS <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> off LD&#58; 26&#59; UPDRS <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> on LD&#58; 4&#41;&#46; Pocos meses despu&#233;s de comenzar con la LD desarroll&#243; diversas fluctuaciones motoras y diversas discinesias incluyendo corea pico de dosis y diston&#237;a muy dolorosa matutina que no mejor&#243; con distintas medidas terap&#233;uticas &#40;LD a primera hora de la ma&#241;ana&#44; toxina botul&#237;nica&#44; etc&#46;&#41;&#46; La paciente decidi&#243; personalmente retirar la LD con mejor&#237;a llamativa de las discinesias on y off pero empeoramiento esperable de su bradicinesia&#46; La paciente desde entonces &#40;1998&#41; fue tratada con distintos agonistas dopamin&#233;rgicos &#40;fundamentalmente pergolide&#41;&#44; IMAO y amantadine con respuesta solo parcial de su bradicinesia pero sin discinesias&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la excelente respuesta aguda a la LD&#44; y la negativa de la paciente a tomar LD se sugiri&#243; ECP&#46; El procedimiento &#40;estimulaci&#243;n subtal&#225;mica bilateral&#41; 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La segunda paciente s&#237; toler&#243; parcialmente la LD&#44; pero la presencia de complicaciones precoces y discinesia muy dolorosa limit&#243; el uso de este f&#225;rmaco&#46; La paciente prefiri&#243; mantenerse sin LD aun a costa de empeoramiento motor esperable&#46; En cualquier caso&#44; la prueba aguda con LD tambi&#233;n confirm&#243; la respuesta muy positiva a la estimulaci&#243;n dopamin&#233;rgica&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta a la LD es el elemento b&#225;sico que predice el grado de mejor&#237;a con ECP&#46; Sin embargo&#44; algunos pacientes muestran intolerancia parcial o total a la LD por diversos motivos &#40;molestias g&#225;stricas&#44; disautonom&#237;a o discinesias severas y precoces&#41;&#46; En estos casos&#44; es dif&#237;cil valorar la oportunidad de la ECP&#59; una prueba aguda con LD o apomorfina&#44; puede ser decisiva &#40;a pesar de los efectos secundarios ya comentados&#41;&#46; En realidad&#44; la prueba aguda preoperatoria con LD &#40;o apomorfina&#41; debe ser realizada en todo paciente posible candidato quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es curioso que estos pacientes no desarrollaran bloqueos de la marcha tras largos a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; esto es muy inusual en la pr&#225;ctica cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a>&#46; Sospechamos que la ausencia de exposici&#243;n a la LD &#40;o de forma muy transitoria en paciente 2&#41; podr&#237;a explicar la no presencia de bloqueos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; es importante recordar que los autores cl&#225;sicos no describieron el bloqueo de la marcha&#44; este solo se conoci&#243; tras el uso masivo de la LD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; la ECP puede ser eficaz en casos excepcionales de pacientes parkinsonianos con intolerancia severa a la LD&#44; siempre y cuando se obtenga una clara respuesta a estimulaci&#243;n dopamin&#233;rgica con LD y&#47;o apomorfina</p></span></span>"
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Páginas 213-215 (julio - agosto 2018)
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Caso clínico
Estimulación cerebral profunda en pacientes parkinsonianos con intolerancia a levodopa
Deep brain stimulation in parkinsonian patients with dopa intolerance
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Pedro J. García-Ruiza, Cici Feliz-Feliza,
Autor para correspondencia
cefeliz@fjd.es

Autor para correspondencia.
, Joaquín Ayerbe Graciab, José Matías Arbeloc, Carlos Salvadord, Javier Del Val Fernándeza, Juan García-Caldenteya
a Servicio de Neurología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
b Servicio de Neurocirugía, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
c Servicio de Neurología, Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria, España
d Servicio de Neurología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
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Resumen

La estimulacion cerebral profunda (ECP) es un tratamiento eficaz para pacientes con enfermedad de Parkinson con complicaciones motoras. El elemento más importante que predice la respuesta a la ECP es la respuesta a la levodopa. Mostramos dos casos de pacientes con enfermedad de Parkinson de comienzo precoz con intolerancia severa a la levodopa y excelente respuesta a ECP. La ECP puede ser una alternativa en pacientes parkinsonianos con intolerancia a la levodopa siempre que la respuesta a apomorfina sea positiva.

Palabras clave:
Enfermedad de Parkinson
Intolerancia a levodopa
Estimulación cerebral profunda
Abstract

Deep brain stimulation (DBS) is at present, a useful treatment for patients with advanced Parkinson's disease and motor complications. The crucial step toward consistent DBS outcomes remains careful patient selection; several conditions must be fulfilled including excellent levo dopa response. We report two cases of early onset Parkinson's disease with severe intolerance to levo dopa but excellent and sustained response to DBS. DBS can be a useful alternative for parkinsonian patients with severe intolerance to levo dopa, provided a positive acute response to levo dopa or apomorphine is obtained.

Keywords:
Parkinson's disease
Levodopa intolerance
Deep brain stimulat

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