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progresando finalmente a un cuadro de paraplej&#237;a e incontinencia urinaria&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica present&#243; un balance de fuerza 0&#47;5 &#40;escala Medical Research Council&#41; en ambos miembros inferiores&#44; sensibilidad superficial&#58; hipoestesia en L2 con hipoalgesia severa por debajo de este nivel&#46; La sensibilidad profunda vibratoria disminuida en crestas il&#237;acas&#44; abolidas en rodillas y distal&#46; Sensaci&#243;n rectal y reflejos vesicales&#44; abolidos&#46; Reflejos rotuliano y aqu&#237;leo&#44; abolidos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedi&#243; a realizar estudio de columna con resonancia magn&#233;tica&#44; observ&#225;ndose una lesi&#243;n centromedular discretamente expansiva a la altura de D11&#44; isointensas en T1 y T2&#44; hiperintensa en STIR y captaci&#243;n de forma homog&#233;nea con la administraci&#243;n de contraste&#46; La lesi&#243;n presentaba unas medidas aproximadas de 8&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>21&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en sus ejes anteroposterior y longitudinal&#44; respectivamente&#46; De forma secundaria&#44; se apreci&#243; dilataci&#243;n del canal ependimario hasta el nivel correspondiente a D7 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue intervenido realiz&#225;ndose una laminectom&#237;a dorsal D10-D12 con apertura dural y exposici&#243;n del cono medular&#46; Se procedi&#243; a localizar la lesi&#243;n mediante ecograf&#237;a intraoperatoria y posteriormente resecci&#243;n de la misma a trav&#233;s del surco central posterior&#46; Se observ&#243; una tumoraci&#243;n de aspecto gris&#225;ceo&#46; La resecci&#243;n de la lesi&#243;n se realiz&#243; en diferentes fragmentos&#46; Macrosc&#243;picamente&#44; presentaba buen plano de disecci&#243;n respecto al cono medular&#46; Durante la extirpaci&#243;n&#44; no se observ&#243; en ning&#250;n momento punto de contacto con el espacio subdural ni con la duramadre&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen histol&#243;gico se observ&#243; una tumoraci&#243;n constituida predominantemente por una poblaci&#243;n de c&#233;lulas con citoplasma claro y n&#250;cleos ovales&#44; con presencia de peque&#241;os nucl&#233;olos prominentes e intensa tinci&#243;n citoplasm&#225;tica periodic acid-Shiff &#40;PAS&#41; positiva que desaparec&#237;a tras el tratamiento con diastasa&#46; Entre estas c&#233;lulas se identific&#243; otras que presentaban amplios citoplasmas eosin&#243;filos con n&#250;cleos desplazados a la periferia y prominentes nucl&#233;olos eosin&#243;filos &#40;fenotipo rabdoide&#41;&#46; Las c&#233;lulas se dispon&#237;an focalmente en un patr&#243;n papilar&#46; El n&#250;mero de mitosis encontradas fue alrededor de 2-3&#47;10 CGA&#46; En algunos fragmentos se observ&#243; necrosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las muestras fueron analizadas mediante estudios inmunohistoqu&#237;micos&#46; En estos estudios&#44; las c&#233;lulas tumorales expresaban inmunorreactividad frente a vimentina&#44; EMA&#44; citoqueratina de bajo peso y receptores de progesterona&#46; Las c&#233;lulas eran negativas para enolasa&#44; desmina&#44; actina m&#250;sculo liso&#44; D240&#44; HMB45&#44; Melan A&#44; PAX8&#44; PSA&#44; TTF1&#44; PSAP&#44; inhibina&#44; neurofilamentos&#44; PGFA&#44; cromogranina&#44; CD10&#44; sinaptofisina&#44; CD56&#44; citoqueratinas 7 y 20&#44; S-100 y BER-Ep4&#46; El &#237;ndice de proliferaci&#243;n &#40;Ki-67&#41; presentaba una expresi&#243;n superior al 20&#37; en zonas con diferenciaci&#243;n rabdoide&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el primer caso reportado en la literatura de un meningioma subtipo rabdoide intramedular a nivel del cono medular&#46; Los pocos casos descritos en la literatura de meningiomas puramente intramedulares suelen tener una localizaci&#243;n cervical o tor&#225;cica alta&#44; siendo por eso un caso excepcional el descrito en este art&#237;culo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pocas teor&#237;as postulan el origen de estas lesiones&#46; Una posible hip&#243;tesis es la transformaci&#243;n de fibroblastos a c&#233;lulas meningoteliales a nivel de los espacios perivasculares del neuroeje&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas de estos tumores presentan una gran variabilidad&#44; desde pacientes con leves d&#233;ficits motores o sensitivos hasta cuadros neurol&#243;gicos severos&#44; tales como incontinencia urinaria&#44; paraplej&#237;a&#44; espasticidad&#44; etc&#46; En el diagn&#243;stico de estas lesiones destaca el uso de la resonancia magn&#233;tica&#46; Radiol&#243;gicamente&#44; suelen ser iso-hiperintensos en secuencias T1 y T2&#44; respectivamente&#46; Destaca el uso de secuencias con gadolinio&#44; para el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores&#44; procesos infecciosos&#44; etc&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los meningiomas subtipo rabdoide corresponden a un grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> de la clasificaci&#243;n de la OMS del 2016 de los tumores de origen meningoepitelial&#46; Estos tumores&#44; al igual que los subtipos papilares y anapl&#225;sico&#44; suelen ser muy agresivos&#44; con altas tasas de recidivas&#44; met&#225;stasis y mortalidad&#46; Estos pueden ser confundidos con otros tipos de tumores extracraneales con morfolog&#237;a similar&#44; de ah&#237; la importancia de un diagn&#243;stico diferencial con otras tumoraciones&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio inmunohistoqu&#237;mico es de crucial importancia en estos tumores para un correcto diagn&#243;stico&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Positividad para vimentina y EMA&#58; nos permite determinar el origen meningoepitelial de la lesi&#243;n y dar un diagn&#243;stico definitivo&#46;</p></li></ul></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario un diagn&#243;stico diferencial con otras entidades&#44; bas&#225;ndose en la negatividad de los siguientes marcadores&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma rabdoide de tejidos blandos&#58; negatividad para citoqueratinas 7 y 20&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rabdomiosarcoma&#58; negatividad para actina y desmina&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Astrocitoma gemistoc&#237;tico&#58; PGFA negativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Met&#225;stasis de melanoma&#58; prote&#237;na HMB-45 y S-100 negativas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumor rabdoide&#47;teratoide at&#237;pico&#44; t&#237;pico de la edad infantil&#44; y negatividad sinaptofisina&#44; enolasa y neurofilamentos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n en tumoraciones intramedulares es la cirug&#237;a con extirpaci&#243;n completa ayudados de la monitorizaci&#243;n neurofisiol&#243;gica&#46; Sughrue et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> demuestran en un estudio retrospectivo de 34 pacientes con meningiomas de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> que la cirug&#237;a con resecci&#243;n completa<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>radioterapia&#44; en aquellos casos que sea posible&#44; mejora el pron&#243;stico y la supervivencia de los pacientes&#44; con tasas del 80&#44; el 57 y el 40&#37; a los 2&#44; 5 y 10 a&#241;os&#44; respectivamente&#46; En aquellos pacientes que presentan recidiva&#44; se debe intentar siempre rescate quir&#250;rgico&#46; El papel de la radioterapia se basa en opiniones de expertos dadas la ausencia de estudios aleatorizados y la baja frecuencia de estos subtipos de tumores&#46; Tanto Durand et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> como Zhao et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> reportan el papel de la radioterapia en estos tumores con beneficio en la supervivencia y en el periodo libre de enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente art&#237;culo exponemos el primer caso descrito en la literatura de un meningioma rabdoide intramedular &#40;grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> de la OMS&#41; sin origen directo en la duramadre&#46; La sintomatolog&#237;a de estos tumores es muy variable y consideramos muy importante la determinaci&#243;n histopatol&#243;gica con inmunohistoqu&#237;mica para el diagn&#243;stico exacto de este tipo de lesiones tan infrecuentes&#46; Dada la escasa casu&#237;stica de meningiomas intramedulares puros&#44; se debe seguir realizando estudios sobre el origen de este tipo de tumoraciones para plantear tratamientos y seguimiento del mismo&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se niega cualquier conflicto de intereses en dicho manuscrito&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grado OMS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Salvati et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; 1992&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Moriuchi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; 1996&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Grado I&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Jallo et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; 2001&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">22 meses8 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grado IGrado I&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Liu et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; 2005&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grado I&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Covert et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; 2003&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">68 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tor&#225;cica 2-T3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grado I&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Park et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; 2006&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">65 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Yuan et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; 2013&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sah et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; 2018&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cono medular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cirug&#237;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>RXT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grado III&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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, Efraim Gómez Cárdenasa, Francisco Miguel Marín Láuta, Irene Millan Ortegab
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