Información de la revista
Vol. 27. Núm. 2.
Páginas 87-94 (marzo - abril 2016)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
736
Vol. 27. Núm. 2.
Páginas 87-94 (marzo - abril 2016)
Case Report
Prognosis of atypical teratoid rhabdoid tumors (AT/RT) treated with multimodal therapy protocols. Report of our series
Pronóstico de los tumores teratoides rabdoides atípicos (TT/RA) tratados con protocolos de terapia multimodal. Descripción de nuestra serie
Visitas
736
Alfonso Valencia-Moyaa, Laura González-Garcíab,
Autor para correspondencia
gonzalezgarcialaura@hotmail.com

Corresponding author.
, Bienvenido Ros-Lópezb, Tomás Acha-Garcíac, Bernardo Weil-Larad, Pablo Obando-Pachecoc, Miguel Ángel Arráez-Sánchezb
a Neurosurgery Department, Gómez Ulla Hospital, Madrid, Spain
b Neurosurgery Department, Carlos Haya University Hospital, Málaga, Spain
c Oncology Department, Carlos Haya University Hospital, Málaga, Spain
d Pathology Department, Carlos Haya University Hospital, Málaga, Spain
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (5)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
Table 1. Review of the literature.
Abstract
Objective

Atypical teratoid rhabdoid tumors (AT/RT) of the central nervous system are rare, very aggressive embryological tumors, typically diagnosed in young patients and having a low survival rate after diagnosis. The aim of this study was to emphasize, based on the latest results in the literature, the need for protocols for multidisciplinary treatment in these patients.

Material and methods

We report our series of 3 cases treated, diagnosed and followed up between 2009 and 2014. They were treated with multimodal therapy protocols (Rhabdoid SIOP-2007 and European Rhabdoid Registry EU-RHAB-2010). In addition, we carried out a literature review.

Results

Two of our 3 cases (supratentorial and spinal tumors) did not show any progression of the disease after long follow-up, in contrast with most of the cases available in the literature. The second patient had a shorter survival.

Conclusions

Patient age at the time of diagnosis, supratentorial location of the mass and fewer complications with adjuvant treatments seem to be factors yielding good prognosis for AT/RT tumors. In agreement with the latest international protocols, multidisciplinary treatment is the ideal treatment, consisting of radiotherapy and chemotherapy after complete tumor resection.

Keywords:
AT/RT
Atypical teratoid rhabdoid tumor
Brain tumor
Pediatric patients
Multidisciplinary treatment
Abbreviations:
AT/RT
DOX
DWI
EGFR
EFS
EMA
GFAP
ICE
SMA
VCA
VCD
Resumen
Objetivo

Los tumores teratoides rabdoides atípicos (TT/RA) del sistema nervioso central son tumores embrionarios muy agresivos, de baja incidencia, típicamente diagnosticados en pacientes jóvenes, con una baja supervivencia tras el diagnóstico. El objetivo de este estudio es resaltar la necesidad del tratamiento multidisciplinar protocolizado de estos pacientes sobre la base de los resultados más actuales de la literatura.

Material y métodos

Presentamos nuestra serie de 3 casos de TT/RA diagnosticados, tratados y seguidos entre 2009 y 2014. Nuestros pacientes se trataron siguiendo los protocolos de terapia multimodal (Rhabdoid SIOP-2007, European Rhabdoid Registry EU-RHAB-2010). De forma adicional, se realizó una revisión de la literatura.

Resultados

Dos de nuestros pacientes (lesiones supratentorial y espinal) no presentaron progresión de la enfermedad años tras el diagnóstico, en comparación con lo descrito en la literatura. Por otra parte, el segundo paciente presentó una supervivencia menor.

Conclusiones

Pueden considerarse factores de buen pronóstico: la edad del paciente en el momento del diagnóstico, las lesiones supratentoriales, y las escasas complicaciones de los tratamientos adyuvantes. El consenso actual en cuanto al tratamiento idóneo consiste en cirugía, seguida de quimioterapia y radioterapia.

Palabras clave:
TT/RA
Tumor teratoide rabdoide atípico
Tumor cerebral
Pacientes pediátricos
Tratamiento multidisciplinar

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Neurocirugía
Socio
Socio de la Sociedad Española de Neurocirugía

Si es la primera vez que accede a la web puede obtener sus claves de acceso poniéndose en contacto con Elsevier España en suscripciones@elsevier.com o a través de su teléfono de Atención al Cliente 902 88 87 40 si llama desde territorio español o del +34 932 418 800 (de 9 a 18h., GMT + 1) si lo hace desde el extranjero.

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".

Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Neurocirugía

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
Email
Idiomas
Neurocirugía
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?