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"textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El schwannoma maligno o neurofibrosarcoma es un tumor poco frecuente perteneciente al grupo de tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST), que se origina en las células de Schwann. Los MPNST representan el 5-10% de todos los sarcomas de tejidos blandos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y se ha descrito asociación con la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1, enfermedad de Von Recklinghausen), siendo el riesgo de desarrollar un MPNST a lo largo de la vida en estos pacientes del 10%. También se asocia con la exposición a la radiación, pudiendo desarrollarse como neoplasias secundarias a los 10-20 años del tratamiento radioterápico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La mayoría de estos tumores se desarrollan <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> de los nervios periféricos normales o de neurofibromas preexistentes; no obstante, un pequeño porcentaje se desarrolla a partir de schwannomas, ganglioneuromas o feocromocitomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Son neoplasias agresivas con alta tasa de recurrencia locorregional (29-51%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y metástasis a distancia (40-80%), generalmente por vía hematógena al pulmón y, en menor medida, al hueso y la pleura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan habitualmente en pacientes entre la segunda y la quinta década de la vida, con una frecuencia similar en ambos sexos. Aparecen de forma más precoz en los pacientes afectos de NF-1. Se localizan más frecuentemente en las extremidades (40%), tronco (38%) y cabeza y cuello (21%), siendo los MPNST espinales una entidad relativamente rara y poco conocida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal síntoma de los MPNST que asientan en el raquis es el dolor radicular, aunque pueden comenzar con déficit neurológico en forma de parestesias o debilidad motora.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM es la prueba de imagen de elección para el diagnóstico ya que permite describir la morfología de la lesión y determinar la relación intrínseca o extrínseca con el nervio, así como descartar la invasión de estructuras adyacentes. El crecimiento rápido de la lesión, el tamaño superior a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, los márgenes mal delimitados, la invasión de estructuras adyacentes, el realce heterogéneo, la heterogeneidad de la señal, el edema perilesional y la presencia de hemorragia o necrosis orientan a la malignidad del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La TC es útil para demostrar la remodelación ósea adyacente, especialmente de los agujeros de conjunción. Cuando la lesión tumoral se expande fuera del canal medular a través de los agujeros de conjunción se denominan tumores en «reloj de arena».</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el caso de una paciente de 41 años, sin antecedentes de interés, con dorsalgia de un año de evolución refractaria al tratamiento médico, asociada a parestesias en ambas extremidades inferiores. En la exploración física destacaba la presencia de un nivel sensitivo por debajo de la mamila (dermatoma D7) y una alteración de la sensibilidad propioceptiva en extremidades inferiores y ataxia, compatible con un síndrome cordonal posterior. Presentaba unos reflejos rotulianos exaltados, Babinsky bilateral y el balance motor conservado. Afebril. No síndrome constitucional.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la Rx de tórax se observaba una masa mediastínica posterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). En la TC toracoabodominal se observaba una lesión intradural y extramedular dorsal en reloj de arena que se introducía a través del agujero de conjunción D5-D6 izquierdo, asociado a una gran tumoración paravertebral izquierda en D5-D6. En la RM se describía una lesión intradural y extramedular bien delimitada, hipervascular, con zonas centrales necróticas y con morfología en reloj de arena (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B-D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dichos hallazgos planteaban un amplio diagnóstico diferencial entre tumores neurogénicos (schwannoma, neurofibroma, neurofibrosarcoma, neuroblastoma, paraganglioma…) y tumores no neurogénicos como las metástasis o el linfoma, siendo la primera sospecha diagnóstica el schwannoma.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mismo día del procedimiento quirúrgico se realizó una angiografía selectiva y una embolización de la arteria intercostal D7-D8 izquierda, la cual era responsable de la vascularización de la porción extrarraquídea del tumor.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inmediatamente después del procedimiento intravascular y bajo anestesia general se trasladó a la paciente al quirófano, monitorizándola neurofisiológicamente. Desde el primer momento, y antes de iniciar el procedimiento quirúrgico, no se obtuvo registro de los potenciales motores en las extremidades inferiores. Sin embargo, sí se mantuvieron los potenciales en las extremidades superiores, así como los potenciales evocados somatosensoriales (PESS).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una incisión en palo de hockey centrado en D5 y laminotomía D4-D6. Posteriormente se colocaron electrodos de registro epidural proximal y distal sin objetivarse onda D distal a la lesión. Se realizó una costotransversectomía D5-D6 izquierda y una resección microquirúrgica completa en bloque de la porción intrarraquídea extradural de la lesión. No se objetivó lesión intradural. Se seccionó el nervio D5 izquierdo, dejando aislado el componente extraforaminal del compartimento dural. A continuación se resecó en bloque el componente extrarraquídeo por la misma vía posterior, resecando asimismo la pleura parietal debido a invasión de la misma. Se dejó un tubo intratorácico de drenaje (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), que se retiró a los pocos días.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio inmediato presentó paresia 3/5 en la extremidad inferior derecha y 1/5 en la izquierda, con posterior recuperación total tras tratamiento rehabilitador.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico anatomopatológico fue de schwannoma maligno (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se proporcionó radioterapia de intensidad modulada sobre el lecho quirúrgico (66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy en 33 fracciones) que toleró sin complicaciones.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó el seguimiento de la lesión mediante TC y RM alternadas cada 3 meses.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos años después se constataron en una TC 3 nódulos pulmonares compatibles con metástasis. Se inició tratamiento quimioterápico con adriamicina. Las lesiones permanecieron estables en controles de imagen sucesivos.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un año más tarde se evidenció en una prueba de imagen de control una recidiva tumoral local y una tumoración neurogénica con similares características en D2 con extensión al canal raquídeo. La paciente fue reintervenida quirúrgicamente realizándose una resección completa de la lesión y sin complicaciones postoperatorias. El diagnóstico anatomopatológico fue el mismo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los MPNST son un grupo de neoplasias de comportamiento biológico agresivo, siendo frecuente la recurrencia locorregional y las metástasis a distancia. La supervivencia a los 5 años se sitúa en el 30-50%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, siendo factores de mal pronóstico un tamaño tumoral ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, los estadios avanzados de la enfermedad, mitosis elevadas (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 mitosis/campo), proteína S-100 negativa, asociación a NF-1 y los tumores radioinducidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. El tratamiento de elección se basa en la resección quirúrgica completa asociada a radioterapia a dosis elevadas (≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Una resección completa con márgenes de resección negativos es el factor pronóstico más significativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, la resección quirúrgica completa de los MPNST espinales puede resultar complicada debido a la complejidad anatómica de la columna. Además, la dosis de radioterapia debe ser estrictamente controlada debido a la presencia de estructuras vitales adyacentes, tales como la médula y las raíces nerviosas. Como consecuencia, la recurrencia local y las metástasis a distancia son frecuentes en los MPNST espinales, asociándose a tasas bajas de supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El empleo de la quimioterapia en estadios avanzados de la enfermedad también ha sido descrita en la literatura con resultados poco concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estrategia quirúrgica para abordar los schwannomas en reloj de arena es controvertida. Los abordajes más empleados son el abordaje posterior único y el abordaje posteroanterior combinado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El abordaje posterior único consiste en la realización, en primer lugar, de una incisión paraespinal vertical en palo de hockey, seguida de una laminotomía y costotransversectomía para exponer adecuadamente el tumor en su totalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. 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El abordaje posterior único ofrece buenos resultados con una morbimortalidad reducida, siendo una técnica más segura, más fácil y más efectiva en el caso de que no exista sospecha de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5-8</span></a>. El abordaje combinado requiere la realización de una toracotomía, 2 heridas y, en los tumores torácicos altos, realizar esternotomía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>, pero permite resecciones más amplias que pueden tener impacto en el pronóstico en los casos de sospecha de malignidad. En el caso que se presenta la sospecha de malignidad era baja, ya que a pesar del gran volumen de la lesión la duración de la sintomatología sugería un comportamiento más benigno. La experiencia en nuestro centro con el abordaje posterior único es buena, logrando resecciones amplias y con escasas complicaciones.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Numerosos autores recomiendan realizar una arteriografía en los schwannomas dorsolumbares en reloj de arena para comprobar la relación del tumor con la arteria de Adamkiewicz, así como para realizar una eventual embolización. La embolización de tumores hipervasculares puede reducir la hemorragia intraoperatoria y el tiempo de cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Las complicaciones asociadas a la embolización son raras, siendo las más frecuentes las relacionadas con el acceso vascular (hematoma o seudoaneurisma), la exposición a la radiación, el contraste yodado y el infarto medular o cerebral. La paciente presentó en el registro neurofisiológico previo a la incisión una pérdida de los potenciales motores y posteriormente se constató la pérdida de la onda D distal a la lesión. La pérdida de potenciales motores es generalmente reversible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y está relacionada con la descolocación puntual de electrodos, la interacción con los fármacos anestésicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> o con el mismo procedimiento quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Los cambios en el registro neurofisiológico por falsos positivos son raros, ocurriendo en menos del 10%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. 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Podría reducir riesgos isquémicos en el procedimiento y la incertidumbre asociada en el quirófano.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los MPNST espinales son tumores con altas tasas de recurrencia locorregional y metástasis a distancia. La resección completa de la lesión debe ser el objetivo de la cirugía, pudiendo realizarse mediante abordaje posterior único con baja morbimortalidad. A pesar de que no está exenta de complicaciones, es recomendable realizar una arteriografía preoperatoria y eventual embolización en los schwannomas dorsolumbares en reloj de arena, ya que puede reducir la hemorragia intraoperatoria y el tiempo de cirugía.</p></span></span>"
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