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se clasifican de forma conjunta con base en los hallazgos gen&#233;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una reciente revisi&#243;n de la literatura&#44; Bisceglia et al&#46; recogen 220 casos de TFS en el SNC&#44; con un claro predominio de localizaci&#243;n intracraneal y una mayor incidencia supratentorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Solamente se han descrito 46 casos de TFS localizados en el compartimento raquimedular donde representan menos del 1&#37; de todos los tumores de esta localizaci&#243;n y la mayor&#237;a se sit&#250;a en la regi&#243;n tor&#225;cica&#44; con predominio intradural extramedular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor&#237;a de los HPC se han descrito en extremidades&#44; pelvis&#44; retroperitoneo y &#225;reas de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; hay 140 casos publicados en el compartimento raquimedular&#44; de los que 64 casos fueron extradurales&#46; Debido a su escasa incidencia y a no presentar caracter&#237;sticas de imagen espec&#237;ficas&#44; pocas veces entran en los diagn&#243;sticos diferenciales&#44; siendo necesario un an&#225;lisis anatomopatol&#243;gico exhaustivo que lo distinga de los otros tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de un TFS&#47;HPC dorsal&#44; que se present&#243; con paraparesia progresiva de corta evoluci&#243;n y con un crecimiento tumoral importante en tan solo 12 meses&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 a&#241;os&#44; intervenida en mayo del 2015 de una estenosis de canal mediante una laminectom&#237;a y artrodesis L3-L4&#46; En el estudio de imagen previo a esta cirug&#237;a se objetiv&#243; una lesi&#243;n intradural extramedular a nivel de D9-D10 de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; interpret&#225;ndose como meningioma y decidi&#233;ndose seguimiento por imagen&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un a&#241;o m&#225;s tarde&#44; la paciente se queja de p&#233;rdida progresiva de fuerza en los miembros inferiores y en la exploraci&#243;n cl&#237;nica destacaba una paraparesia con mayor afectaci&#243;n de miembro izquierdo &#40;izquierdo fuerza de 0&#47;5&#59; derecho 4&#47;5&#41;&#44; los reflejos osteotendinosos estaban abolidos en la extremidad inferior izquierda y eran vivos en la derecha&#46; Presentaba un nivel sensitivo en D6 con alteraci&#243;n de la propiocepci&#243;n&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica mostr&#243; un crecimiento de la masa intradural extramedular localizada a nivel de D9-D10&#44; de morfolog&#237;a ovoidea y de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#46; La lesi&#243;n era isointensa en T1 e hipointensa en T2 con realce intenso y homog&#233;neo con contraste&#46; Ten&#237;a una base de implantaci&#243;n dural postero-lateral izquierda condicionando un desplazamiento y compresi&#243;n del cord&#243;n medular hacia la derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; A los 3 meses del inicio de la cl&#237;nica&#44; se realiz&#243; una laminectom&#237;a D9-D10 y previamente a la apertura dural se realiz&#243; ecograf&#237;a intraoperatoria en la que se identific&#243; una lesi&#243;n irregular&#44; heterog&#233;nea&#44; con predominio hipoecoico y patr&#243;n infiltrativo&#44; afectando a la m&#233;dula en varios puntos de forma significativa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; Se realiz&#243; una ex&#233;resis microquir&#250;rgica con apoyo de monitorizaci&#243;n neurofisiol&#243;gica&#46; El tumor ten&#237;a aspecto gomoso&#44; sin un claro plano de disecci&#243;n&#59; tal como hab&#237;amos visto en la ecograf&#237;a&#44; se encontraba dorsal al ligamento dentado y se observ&#243; implante sobre la <span class="elsevierStyleItalic">dorsal root entry zone</span> &#40;DREZ&#41; a nivel de D10 impidiendo la realizaci&#243;n de una resecci&#243;n completa del tumor &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico demostr&#243; un tumor mesenquimal con arquitectura fascicular&#44; mostrando &#225;reas hipercelulares de elementos de n&#250;cleo oval y citoplasmas eosinof&#237;licos de l&#237;mites imprecisos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A&#41;&#46; La vascularizaci&#243;n se caracterizaba por mostrar luces de paredes finas y ramificadas de forma caracter&#237;stica&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico se evidenci&#243; inmunorreactividad para vimentina&#44; CD34 y STAT6&#44; siendo negativos SOX10&#44; ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41;&#44; S100 y receptores de progesterona &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> B y <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46; El &#237;ndice de proliferaci&#243;n medido con el Ki67 era del 2&#37;&#46; Estos hallazgos confirman el diagn&#243;stico de TFS&#47;HPC con fenotipo de TFS&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio inmediato present&#243; una clara mejor&#237;a cl&#237;nica y a los 4 meses de la intervenci&#243;n presentaba una recuperaci&#243;n completa de la movilidad y &#250;nicamente aquejaba parestesias en flanco izquierdo&#46; A los 12 meses de la intervenci&#243;n no presenta cl&#237;nica neurol&#243;gica y la RM de control muestra una peque&#241;a captaci&#243;n que podr&#237;a corresponder a tejido de granulaci&#243;n o peque&#241;o resto tumoral&#46; En estas situaciones se aconseja seguimiento mediante RM cada 6 meses el primer a&#241;o y anuales hasta completar un m&#237;nimo de 10 a&#241;os&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n la nueva clasificaci&#243;n de tumores cerebrales de la OMS del 2016<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; los tumores TFS&#47;HPC son lesiones mesenquimales de tipo fibrobl&#225;stico que abarcan un espectro de tumores&#44; previamente clasificados separados como TFS y HPC&#44; que tienen una naturaleza fibrobl&#225;stica y una fusi&#243;n gen&#233;tica de NAB2-STAT6 en com&#250;n&#46; Suponen menos del 1&#37; de todos los tumores primarios del SNC localiz&#225;ndose preferentemente en el compartimento intracraneal&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fargen et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> revisaron en la literatura todos los casos de TFS del SNC entre 1996 y 2010&#44; de los cuales 46 fueron espinales &#40;30&#37;&#41; y 143 fueron intracraneales &#40;70&#37;&#41;&#46; Los autores concluyen que los TFS espinales son m&#225;s frecuentes en hombres &#40;56&#37;&#41;&#44; con mayor proporci&#243;n entre el intervalo de edades de 41-50 a&#241;os &#40;24&#37;&#41; y los intracraneales son m&#225;s frecuentes en mujeres&#44; con una proporci&#243;n de hombre&#58; mujer de 1&#58;1&#44;5&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas de presentaci&#243;n no difieren de los de otros tumores medulares&#44; destacando el dolor&#44; las alteraciones sensitivas&#44; las alteraciones motoras y las alteraciones urinarias o una combinaci&#243;n de estos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; La t&#233;cnica diagn&#243;stica de elecci&#243;n es la RM&#44; donde se presentan como isointensos en secuencias T1 e hipointensos en secuencias T2&#44; presentando&#44; como en nuestra paciente&#44; un realce homog&#233;neo tras la administraci&#243;n de contraste con gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El signo de la cola dural&#44; que se ha descrito como altamente indicativo&#44; aunque no espec&#237;fico&#44; de meningioma&#44; ha sido referenciado en numerosas publicaciones de TFS&#46; Nuestra paciente presentaba un peque&#241;o realce dural postero-lateral izquierdo coincidente con en el punto de implantaci&#243;n en la DREZ&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El empleo de ecograf&#237;a intraoperatoria permite una exacta localizaci&#243;n de la lesi&#243;n minimizando la apertura dural&#46; Consideramos que la monitorizaci&#243;n neurofisiol&#243;gica intraoperatoria es recomendable ya que permite la extirpaci&#243;n del tumor ayudando a preservar la integridad neurol&#243;gica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; el aspecto del tumor durante la cirug&#237;a y sus caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas nos indicaban un meningioma como primera posibilidad diagn&#243;stica&#46; Los meningiomas espinales se presentan con mayor frecuencia en mujeres en una edad promedio de 65 a&#241;os y la mayor&#237;a se ubica en la regi&#243;n dorsal&#44; con una localizaci&#243;n t&#237;pica intradural extramedular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Sin embargo&#44; el r&#225;pido crecimiento de la lesi&#243;n y el empeoramiento cl&#237;nico de nuestra paciente en 12 meses deber&#237;a habernos hecho pensar en otro tipo de tumor de caracter&#237;sticas similares como el TFS&#47;HPC&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n de estos tumores es la resecci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; que se acompa&#241;a de buena recuperaci&#243;n funcional y curaci&#243;n del proceso aunque en ocasiones pueden tener un comportamiento impredecible&#44; por lo que aconseja un seguimiento por imagen m&#237;nimo de 10 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio immunohistoqu&#237;mico son t&#237;picamente positivos para vimentina y CD34&#46; La fusi&#243;n de NAB2-STAT6 produce una relocalizaci&#243;n nuclear de la prote&#237;na STAT6 y puede ser detectada con una especificidad y sensibilidad muy altas en la immunohistoqu&#237;mica&#46; Los meningiomas fibrosos son imitadores de los TFS&#47;HPC pero t&#237;picamente expresan EMA y son negativos para CD34 y para expresi&#243;n nuclear de STAT6<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;15</span></a>&#44; el estudio gen&#233;tico de los meningiomas espinales muestra una p&#233;rdida completa o parcial del cromosoma 22 en m&#225;s del 50&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro histol&#243;gico de los TFS&#47;HPC contiene 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>variantes morfol&#243;gicas a partir de las cuales se clasifican estos tumores&#44; marcando a su vez la graduaci&#243;n y su pron&#243;stico&#58; el fenotipo de TFS es caracterizado por una arquitectura con o sin patr&#243;n de fasc&#237;culos cortos&#44; alternando &#225;reas hipocelulares e hipercelulares con bandas gruesas de col&#225;geno&#46; Los tumores con este fenotipo son de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>y se consideran benignos&#59; t&#237;picamente son tratados mediante resecci&#243;n quir&#250;rgica&#46; El fenotipo HPC se caracteriza por una alta celularidad y una red de delicadas fibras de reticulina que t&#237;picamente revisten c&#233;lulas individualmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#59; este fenotipo contiene los grados <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> &#40;seg&#250;n el recuento mit&#243;tico&#41;&#44; se consideran malignos y requieren tratamiento adyuvante&#44; habitualmente radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Tienen un alto riesgo de recurrencia &#40;&#62; 75&#37; de los pacientes seguidos por &#62; 10 a&#241;os&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; cerca del 20&#37; de los pacientes con tumores con fenotipo HPC desarrollan met&#225;stasis extracraneales&#44; especialmente en hueso&#44; pulm&#243;n e h&#237;gado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TFS&#47;HPC del SNC son neoplasias poco frecuentes que deber&#237;an incluirse en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores que se originan en las meninges&#46; Son tumores mesenquimales de tipo fibrobl&#225;stico&#44; que tienen en com&#250;n una naturaleza fibrobl&#225;stica y la fusi&#243;n gen&#233;tica de NAB2-STAT6&#46; Afectan mayoritariamente a los hombres de edad media de la vida y con mayor incidencia en la regi&#243;n dorsal&#46; La RM es el m&#233;todo diagn&#243;stico de elecci&#243;n y la resecci&#243;n quir&#250;rgica es mandatoria&#46; El pron&#243;stico depende de la graduaci&#243;n tumoral&#59; los tumores con fenotipo de TFS tienen un comportamiento benigno&#44; mientras que los que se presentan con un fenotipo de HPC se consideran malignos&#44; con alto riesgo de recurrencia y met&#225;stasis&#46; La detecci&#243;n de la expresi&#243;n nuclear de STAT6 o de la fusi&#243;n NAB2-STAT6 en el estudio immunohistoqu&#237;mico es muy recomendable para la confirmaci&#243;n del diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Declaraci&#243;n &#233;tica</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido autorizaci&#243;n por escrito de la paciente para la publicaci&#243;n del caso cl&#237;nico&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no hay conflicto de inter&#233;s respecto a la publicaci&#243;n de este art&#237;culo&#46;</p></span></span>"
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CASO CLÍNICO
Tumor fibroso solitario/hemangiopericitoma de la médula espinal
Solitary fibrous tumour/haemangiopericytoma of the spinal cord
Ana Flores-Justaa,
Autor para correspondencia
annaflores36@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Elena López-Garcíaa, Alfredo García-Alluta, Rosa María Reyes-Santíasb
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela , Santiago de Compostela, A Coruña, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España

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