Introducción: Los carcinomas neuroendocrinos (CN) representan una entidad extremadamente rara en la patología de base de cráneo. Suponen menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello, y en ocasiones solo la inmuno-histoquímica permite diferenciarlo de los estesioneuroblastomas (EN). Sin embargo, el pronóstico y tratamiento es completamente distinto. Presentamos un caso clínico de CN tipo C de Kadish operado por abordaje endonasal endoscópico.

Caso clínico: Mujer de 37 años remitida a nuestro Centro tras finalizar tratamiento neo-adyuvante de lesión en fosa nasal con invasión a la fosa craneal anterior compatible con EN tipo C. Se realizó Abordaje endonasal endoscópico expandido con resección completa de la lesión, comprobando la ausencia de infiltración tumoral en la duramadre de la fosa craneal anterior. En la anatomía patológica se confirma el diagnostico de CN de células pequeñas grado 2.

Resultados y conclusiones: El CN constituye una entidad tumoral muy infrecuente, con escasa experiencia en su manejo y pronóstico tórpido. La presentación clínica-radiológica es similar a los EN. Son las características inmuno-histoquímicas las que difieren entre ambas: los CN presenta positividad para enolasa, sinaptofisina y cromogranina A; siendo negativas en el EN. En la actualidad se considera que los CN representan lesiones de peor pronóstico que los EN. Aunque la respuesta a la QT es más favorable, el porcentaje de recidivas es superior. A pesar de los escasos protocolos de manejo terapéutico, se aconseja tratamiento multidisciplinario con resección quirúrgica completa (independientemente del grado de Kadish), radioterapia y quimioterapia (neo o adyuvante).