Objetivos: Describir un caso de malformación de Chiari asociada a pseudotumor cerebro que precisó descompresión urgente por disfunción troncoencefálica aguda y revisión de la literatura.

Material y métodos: Mujer de 26 años, obesa, meningitis herpética resuelta, aborto diferido y usuaria de anticonceptivos intramusculares, con cefalea pulsátil holocraneal de 5 meses de evolución, presenta bruscamente cefalea occípito-cervical, náuseas y vómitos, pautándose analgesia con escasa mejoría. Se sobreañade diplopía horizontal y visión borrosa, identificándose paresia del VI par craneal derecho y papiledema. Se realiza RM cerebral con signos indirectos de hipertensión intracraneal no identificados en estudio previo, con incremento de ectopia tonsilar. Tras punción lumbar evacuadora con 16 mmHg de presión de apertura y tratamiento con acetazolamida existe mejoría visual y resolución del VI par craneal.

Resultados: La paciente presenta hemiparesia con hemihipoestesia derecha y cefalea más insidiosa. Ingresa por Neurocirugía, realizándose RM craneoespinal sin nuevos hallazgos. Se consensua cirugía descompresión de fosa posterior que se realiza emergente por progresión de la hemiparesia y reaparición del VI par craneal derecho, con recuperación clínica. Reingresa por fístula de líquido cefalorraquídeo implantándose válvula ventrículo-peritoneal. La paciente actualmente está asintomática.

Conclusiones: La asociación de malformación de Chiari y pseudotumor cerebro es poco frecuente y se sospecha bloqueo de la unión bulbomedular. Aunque no hay consenso en el tratamiento sí se considera una asociación de riesgo para descompensación aguda, aunque no hemos hallado ningún caso de descompresión urgente por localidad neurológica progresiva. Evidenciamos la gravedad de la asociación y la necesidad de tratamiento precoz por riesgo secuelar y vital.