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Clinical research
Available online 6 February 2024
Lateral-type posterior fossa ependymomas in pediatric population
Ependimomas de fosa posterior de tipo lateral en la edad pediátrica
Pablo Miranda-Lloret
Corresponding author
Miranda_pab@gva.es

Corresponding author.
, Estela Plaza-Ramírez, Juan Antonio Simal-Julián, Giovanni Pancucci, Adela Cañete, Alejandro Montoya-Filardi, Gemma Llavador
Servicios de Neurocirugía, Oncología Pediátrica, Radiología Pediátrica y Anatomía Patológica, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
Received 19 July 2023. Accepted 03 October 2023
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Table 1. Demographic and radiological characteristics.
Table 2. Factors related to treatment and follow-up.
Table 3. Clinical and radiological relationships with histological grade.
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Background

Lateral-type posterior fossa ependymomas are a well-defined subtype of tumours both clinically and pathologically, with a poor prognosis. Their incidence is low and surgical management is challenging. The objective of the present work is to review our series of lateral-tye posterior fossa ependymomas and compare our results with those of previous series.

Methods

Among 30 cases of ependymoma operated in our paediatric department in the last ten years, we identified seven cases of lateral-type posterior fossa ependymomas. We then performed a retrospective, descriptive study.

Results

Mean age of our patients was 3.75 years. 6 cases presented with hydrocephalus. Mean tumour volume at diagnosis was 61 cc. A complete resection was achieved in six cases and a near-total resection in one patient. 5 patients transiently required a gastrostomy and a tracheostomy. Mean follow-up was 58 months. One case progressed along this period and eventually died. 4 cases of hydrocephalus required a ventriculoperitoneal CSF shunt and two were managed with a third ventriculostomy. At last follow-up 4 patients carried a normal life and two displayed a mild restriction according to Lansky´s scale.

Conclusions

The aim of surgical treatment in lateral-type posterior fossa ependymomas is complete resection. Neurological deficits associated to lower cranial nerve dysfunction are common but transient. Deeper genetic characterization of these tumours may identify risk factors that guide stratification of adjuvant therapies.

Keywords:
Ependymoma
Posterior fossa
Lateral-type
Pontocerebellar
Morbidity
Survival
Resumen
Antecedentes y objetivos

Los ependimomas de fosa posterior de tipo lateral son un subtipo clínico e histológico característico, con un pronóstico poco favorable. Su incidencia es baja y su manejo quirúrgico es particularmente complejo. El objetivo del presente trabajo es revisar nuestra serie de ependimomas de fosa posterior de tipo lateral y contrastar nuestros resultados con la literatura disponible.

Materiales y métodos

Sobre una muestra de 30 ependimomas intervenidos en neurocirugía pediátrica en los últimos diez años, se identifican 7 casos de ependimomas de tipo lateral de la fosa posterior. Sobre esta serie de casos se realiza un estudio descriptivo retrospectivo.

Resultados

La edad media de nuestros pacientes al diagnóstico fue de 3,75 años. 6 se presentaron con hidrocefalia. El volumen tumoral medio al diagnóstico fue de 61cc. En 6 casos se llevó a cabo una resección completa y en un caso una resección casi completa. 5 pacientes precisaron de forma transitoria una traqueostomía y una gastrostomía. La media de seguimiento fue de 58 meses. Durante este tiempo se produjo un caso de recidiva que posteriormente evolucionó a exitus. 4 casos de hidrocefalia posquirúrgica precisaron una derivación ventriculoperitoneal de LCR y 2 casos fueron manejados con ventriculostomía endoscópica. En la última revisión en consulta en 4 pacientes llevaban una vida normal y 2 mostraban una restricción leve de la actividad de acuerdo a la escala de Lansky.

Conclusiones

El objetivo del tratamiento quirúrgico de los ependimomas de tipo lateral de fosa posterior es la resección completa. Los déficits asociados a la disfunción de las pares bajos en nuestra serie fueron muy frecuentes pero transitorios. La progresiva caracterización molecular de estos tumores puede identificar diferentes grupos de riesgo sobre los que dirigir de forma adecuada la intensidad de los tratamientos adyuvantes.

Palabras clave:
Ependimoma
Fosa posterior
Ángulo pontocerebeloso
Morbilidad
Supervivencia

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