P0046 - PARAGANGLIOMA LUMBAR: A PROPÓSITO DE UN CASO
1Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España. 2Hospital Infanta Cristina, Badajoz, España.
Objetivos: Los paragangliomas lumbares son tumores neuroendocrinos extra-adrenales benignos (grado I de la WHO) y raros. Existe dificultad para distinguirlos preoperatoriamente con otros tumores de esta región, principalmente ependimomas y schwannomas. Describimos un caso estableciendo discusión sobre las características de estas lesiones.
Métodos: Mujer de 49 años con lumbalgia irradiada a miembros inferiores de un año de evolución, sin parestesias, paresia, hipoestesia o alteración esfinteriana. La RM mostró una lesión intradural extramedular de 3 × 1,4 × 1,4 cm a nivel L2, hipointensa en T1 e hiperintensa con halo periférico hipointenso en T2, presentando captación anular de contraste, catalogada inicialmente como schwannoma. Se efectuó laminectomía y resección completa. El resultado anatomopatológico fue de paraganglioma. El postoperatorio no presentó incidencias y todos los síntomas resolvieron, sin mostrar recidiva tumoral a los 30 meses de la intervención.
Resultados: Los tumores originados de tejidos paragangliónicos son raros en el canal espinal siendo aquí típicamente lumbosacros intradurales-extramedulares. En RM suelen ser hipo o isointensos en T1 e hiperintensos en T2 con captación ávida de contraste. Pueden mostrarse vasos serpiginosos y congestivos y un anillo hipointenso (“Cap sign”) en T2 debido al depósito hemosiderina o ferritina. Estos hallazgos no son específicos, siendo su diagnóstico anatomopatológico. La actividad hormonal en esta localización es rara y los síntomas suelen derivar del efecto masa, como lumbalgia (50%) y radiculalgia (25%). Menos del 10% presentan déficits neurológicos. La cirugía es el tratamiento de elección y una resección completa suele suponer un excelente pronóstico sin necesidad de terapia adyuvante, reservando radioterapia para resecciones incompletas. La vigilancia a largo plazo de los pacientes intervenidos es recomendable, ante la posibilidad de recidivas hasta 30 años tras la cirugía.
Conclusiones: Raramente sospechados en el preoperatorio, los paragangliomas espinales son una estirpe tumoral quirúrgicamente curable que debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones de esta región.