Objetivos: Presentar el caso de un paciente de 63 años diagnosticado de una malformación de Dandy-Walker de forma incidental, asociado a un gran quiste aracnoideo de fosa posterior, que condiciona atrofia de ambos lóbulos occipitales. Se trata de un hallazgo excepcional, pues tras el análisis de la bibliografía, no existe ningún caso similar descrito en nuestro país.

Métodos: Paciente de 63 años, hipertenso y dislipémico, afecto de fibrilación auricular crónica (anticoagulado con acenocumarol), valorado en relación con traumatismo craneoencefálico leve a raíz de intoxicación etílica, presentando, como única focalidad neurológica, desorientación temporo-espacial.

Resultados: El estudio neurorradiológico (TC craneal) muestra la presencia de un hematoma subdural fronto-parietal izquierdo, así como contusión intraparenquimatosa frontal izquierda, asociando hemorragia subaracnoidea. Destaca un gran quiste aracnoideo que se extiende por fosa craneal posterior, condicionado importante atrofia de ambos lóbulos occipitales con comunicación a IV ventrículo, de aspecto quístico, junto con marcada hipoplasia cerebelosa (ausencia de vérmix) y discreta compresión troncoencefálica, sugiriendo una variante anatómica de Dandy Walker. El paciente precisó de ingreso en UCI para vigilancia neurológica, mostrando una adecuada evolución de las lesiones hemorrágicas descritas.

Conclusiones: La incidencia de la malformación de Dandy Walker es baja (1 de cada 30.000 nacimientos), siendo excepcional su diagnóstico en la edad adulta, más aún, considerando el curso oligosintomático que ha presentado el paciente (oligofrenia y leve inestabilidad deambulatoria, pero con preservación de la función visual bilateral), permitiendo un estado basal de independencia. La presencia de un gran quiste aracnoideo condicionando atrofia de los lóbulos occipitales constituye una variante excepcional dentro del complejo malformativo de Dandy-Walker.