Objetivos: La cirugía hipofisaria mínimamente invasiva por vía endoscópica endonasal transesfenoidal se ha convertido en la técnica de elección para la exéresis de adenomas hipofisarios que originan enfermedad de Cushing (EC). Presentamos los resultados preliminares quirúrgicos de nuestro centro en esta enfermedad poco frecuente en niños.

Métodos: Se han revisado de forma retrospectiva las historias clínicas de todos los niñoscon adenoma hipofisario productor de EC intervenidos por vía endoscópica endonasal en nuestra unidad entre el 01/01/2005 hasta 30/12/2018. En cada uno de los casos estudiados se ha recogido datos, a través de la historia clínica analizando las características clínicas, las pruebas de imagen y los resultados sobre el tratamiento quirúrgico y su evolución.

Resultados: Se han encontrado 6 casos, 5 niñas y 1 niño con una edad media de 12,6 años y con características clínicas típicas y perfil hormonal de EC. En el estudio de resonancia magnética hipofisaria 3 casos tenían un microadenoma derecho 3 izquierdo. La toma de sangre de senos petrosos se realizó en dos casos siendo solo en uno conclusiva de elevación de ACTH ipsilateral al adenoma. No hubo complicaciones quirúrgicas ni fístulas de LCR. Se obtuvo resolución de la enfermedad en 5 casos (83%). En un caso el control de la enfermedad no fue satisfactorio a pesar de una segunda intervención resectiva hipofisaria. En los casos de curación la histología fue de adenoma corticotrófico.

Conclusiones: Nuestro estudio revela una mayor frecuencia de casos de EC de origen hipofisario en el sexo femenino. El control evolutivo de la EC es excelente después de la resección de adenomas hipofisarios corticotróficos en niños utilizando técnica mínimamente invasiva endoscópica endonasal transesfenoidal.