Objetivos: Describir la etiopatogenia, características clinicoradiológicas, y manejo de la hipertrofia de plexos coroideos mediante la presentación de un caso clínico.

Métodos: Lactante de 1 mes remitida por aumento de perímetro craneal (p25 a p75-90). Una ecografía revela importante hidrocefalia e hipertrofia de plexos, posteriormente confirmada con RM con Gadolinio. Se procede, en dos ocasiones, a la implantación de válvula de derivación ventriculoperitoneal, y en ambas ocasiones, a las 24 horas, mostró una ascitis y malfunción valvular; tras colocar un drenaje externo y medición de producción de LCR (1.800-2.000 m/día) se planteo el tratamiento quirúrgico, realizándose plexectomía bilateral en dos tiempos. La paciente posteriormente no preciso de shunt de derivación.

Resultados: La hipertrofia vellosa de plexos coroideos es una entidad poco frecuente en ocasiones maldiagnosticados como papilomas bilaterales de plexos coroideos. Se caracteriza por una hiperproducción de LCR, hasta más de 2.000 ml/día, y radiológicamente por un incremento de los plexos en el sistema ventricular, con numerosos quistes, con patrón arquitectónico normal, sin apariencia nodular, realce con gadolinio y ventriculomegalia. Ante un cuadro sugestivo por imagen y clínica de hipertrofia vellosa de plexos coroideos, es muy probable un fracaso del sistema de derivación, tanto abdominal (ascitis) o atrial (fallo cardiaco), por lo que las alternativa quirúrgicas, coagulación (endoscópica) o extirpación de los plexos, reduce la hiperproducción de LCR, e incluso puede excluir un shunt de derivación (como en nuestro caso). Hay autores que sugieren que la hiperplasia vellosa correspondería a un primer estadio, que continuaría en un papiloma y finalmente derivaría a carcinoma; por ello la literatura recomienda control de los casos diagnosticados de hipertrofia.

Conclusiones: La hipertrofia vellosa de plexos coroideos es una entidad poco frecuente, en ocasiones maldiagnosticada, que requiere de un tratamiento quirúrgico a menudo complejo y de un seguimiento por imagen ante la posibilidad de malignización.