Objetivos: Las fisuras oblicuas faciales son alteraciones poco frecuentes, estimándose una incidencia de 1,5 a 5 por 100.000 nacimientos. La fisura tipo II de Tessier es una rara deformidad congénita que consiste en anormalidades óseas del dorso nasal y base de cráneo, con diversos grados de gravedad. Lo causa el fallo de fusión ósea durante la cuarta y quinta semana de vida embrionaria como consecuencia de la insuficiencia en la migración y penetración del mesénquima. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un meningoencefalocele asociado a fisura tipo II de Tessier.

Métodos: Varón de 1 año y 7 meses, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. A la exploración física desde el nacimiento presenta hendidura en ala nasal izquierda con protrusión en dorso nasal que genera epicanto ipsilateral. No rinolicuorrea. Neuroconducta sin alteraciones. En estudio por dicho hallazgo se realiza RM cráneo-cervical que evidencia defecto en vertiente izquierda de la lámina cribosa por el cual protruye un meningioencefalocele que se extiende hasta el cornete inferior ipsilateral sin otros hallazgos patológicos asociados.

Resultados: El paciente se intervino de manera programada mediante craneotomía transbasal, escisión del saco dural herniado y cierre del defecto mediante injerto óseo autólogo fijo mediante placa reabsorbible de lactosorb y pericráneo. Prequirúrgicamente se colocó drenaje lumbar que fue retirado a las 24 horas sin complicaciones. Se corroboró adecuada reconstrucción de fosa craneal anterior en RM de control. El paciente es dado de alta a domicilio asintomático desde el punto de vista neurológico y mantiene adecuado desarrollo psicomotor. Se decidió realizar intervención correctora por Servicio de Cirugía plástica en un segundo tiempo.

Conclusiones: La fisura tipo II de Tessier asociada a complicaciones intracraneales es una entidad muy poco habitual. La técnica quirúrgica debe ser individualizada según características anatómicas del paciente y siempre de forma conjunta en equipos multidisciplinares de especialistas.