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XXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Salamanca, 14 - 17 mayo 2019
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22. PEDIATRÍA
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C0531 - SCHWANNOMA CERVICAL INTRA-EXTRARRAQUíDEO PEDIÁTRICO: DOBLE ABORDAJE QUIRÚRGICO

R. Diana Martín1, F. Carceller Benito2, J.M. Saceda Gutiérrez2, P. García Feijóo2, G.D. Mattos Piaggio1, R. Uriel Lavín1 y E. Quevedo Orrego1

1Servicio de Neurocirugía, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España.2Servicio de Neurocirugía, Sección de Neurocirugía pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España.

Objetivos: El schwannoma es un tumor benigno de lento crecimiento. Surge de una única raíz nerviosa, creciendo de forma excéntrica. Es el segundo tipo más frecuente de tumor de nervio periférico en la infancia. Mayoritariamente son tumores esporádicos, aunque pueden asociarse a enfermedades como la neurofibromatosis tipo 2. Hasta un 32% de casos son totalmente extradurales, lo que pude originar la imagen radiológica en reloj de arena. Presentamos un caso de Schwannoma cervical extradural intra-extrarraquídeo (tipo IIB Clasificación de Asazuma) en paciente pediátrico, que precisó de intervención quirúrgica en dos tiempos para resección completa.

Métodos: Niña de 11 años, que manifiesta cuadro progresivo de hemiparesia derecha, marcha espástica, y signos de afectación de motoneurona superior. La resonancia magnética (RM) revela una lesión cervical con componente intra y extrarraquídeo entre los niveles C5-C7 con intensa captación heterogénea de contraste; comprime el cordón medular con señal mielopática y remodela los cuerpos vertebrales C5-C7 con dilatación de los agujeros de conjunción. Desplaza la arteria vertebral ipsilateral manteniéndose permeable. El electromiograma muestra afectación de vía piramidal.

Resultados: Se realiza un abordaje posterior para el componente intrarraquídeo mediante laminoplastia C5-T1 con resección microquirúrgica efectuando descompresión medular; la lesión se origina de la raíz C5, sin respuesta neurofisiológica. Seis meses más tarde, se practica abordaje cervical anterolateral para el componente extrarraquídeo que distorsiona la anatomía vasculonerviosa con compromiso de los troncos superior y medio del plexo braquial; se realiza resección completa con coagulación del componente adherido a la duramadre. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de schwannoma. Postoperatoriamente consigue recuperación motora.

Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es de elección. La combinación de abordajes en dos tiempos permite una extirpación completa con una adecuada exposición de las estructuras anatómicas. La monitorización neurofisiológica es fundamental para evitar lesiones nerviosas dadas la distorsión de la anatomía normal.

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