Introducción: El carcinoma mucoepidermoide de la glándula lacrimal es un tumor maligno localmente agresivo extremadamente infrecuente, con menos de 20 casos descritos en la literatura. Dado que debuta como epífora y dacriocistitis recurrente, no se diagnostica habitualmente hasta estadios avanzados. El tratamiento consiste en amplia extirpación con eventración del globo ocular en la mayoría de las ocasiones, seguida de quimiorradioterapia adyuvante. Presentamos un caso de un carcinoma mucoepidermoide indiferenciado de saco lacrimal derecho con extensa afectación craneal.

Caso clínico: Una mujer 47 años con epífora de ojo derecho y epistaxis por fosa nasal derecha de meses de evolución, diagnosticada de carcinoma mucoepidermoide indiferenciado del saco lacrimal derecho con infiltración del hueso etmoides, celda etmoidal supraorbitaria y cornete medio. Asociaba además invasión perineural de la fosa pterigopalatina y dos tercios anteriores del nervio vidiano. Se realizó exenteración orbitaria incluyendo pared medial y suelo de la órbita con partes blandas adyacentes. La paciente recibió radioterapia adyuvante y 3 ciclos de quimioterapia, suspendiéndose el resto por leucopenia. El tumor recidivó nueve meses después de terminar el tratamiento quimioterápico, tomografía y resonancia objetivaron persistencia tumoral en septo nasal, techo y pared lateral de fosa nasal derecha con mayor extensión a lámina cribosa. Se realizó biopsia de tabique nasal que confirmó el diagnóstico. La paciente se reintervino para ampliación de márgenes mediante craniectomía bifrontal con cranealización del seno frontal y etmoidectomía endoscópica transesfenoidal en técnica combinada Neurocirugía-ORL. Durante la intervención se identificaron implantes durales. La resonancia realizada 6 meses después de la cirugía objetivó progresión tumoral e infiltración meníngea. Actualmente la paciente está en seguimiento por cuidados paliativos.

Discusión: Dado su difícil diagnóstico, este tumor se suele tratar en estadios muy avanzados. Considerado localmente agresivo, su proximidad a estructuras vitales y base del cráneo hace que tenga tasas de supervivencia muy bajas.