Introducción: La neurohipófisis es una región extremadamente infrecuente como origen tumoral. La clasificación de 2017 de la WHO establece una nueva definición agrupada de las neoplasias de hipófisis posterior incluyendo pituicitoma, tumor de células granulares y oncocitoma de células fusiformes. Dada la localización, es frecuente el debut clínico en forma de alteración del balance de sodio.

Caso clínico: Varón de 44 años que ingresa en UCI por hiponatremia grave (104 mEq/L) y panhipopituitarismo no conocidos. En TC craneal se evidencia lesión tumoral en región selar por lo que se realiza cirugía urgente de resección transesfenoidal endoscópica. La evolución posquirúrgica es tórpida, con cuadro de afectación troncoencefálica y ganglios basales (oftalmoplejia, diplejía facial, afectación de pares bajos y tetraparesia espástica). Se confirma sospecha con resonancia magnética de mielinolisis central pontina diferida y reingresa en UCI. La evolución posterior es favorable sin focalidad neurológica residual. El estudio histológico revela un tumor de células granulares. Tras el alta, requiere nueva reintervención quirúrgica por fístula de líquido cefalorraquídeo. Con controles hasta 2020 por Neurocirugía, Endocrinología y Oftalmología estables, sin crecimiento de restos tumorales en resonancias magnéticas de control.

Discusión: Se recoge un caso de lesión selar muy atípica tratada mediante cirugía transesfenoidal endoscópica urgente, con múltiples complicaciones asociadas y se realiza una revisión de la bibliografía relacionada. Las series de casos descritas de tumores de células granulares de hipófisis son escasas, con lo que se aporta nuevos datos acerca de esta entidad. Son neoplasias grado I (WHO) que derivan de pituicitos de la neurohipófisis, tallo hipofisiario o infundíbulo. En general son de lento crecimiento aunque pueden debutar de forma aguda por efecto masa, y como en nuestro caso en forma de diabetes insípida con corrección problemática de la misma. El tratamiento tumoral tiene como objetivo la máxima resección.