Introducción: Presentamos un caso de osteoclastoma en clivus en paciente pediátrico. El caso tiene alto interés por ser un tumor benigno que se suele localizar en las epífisis de huesos largos, solo el 1% se encuentra en la calota y base de cráneo; Siendo el esfenoides y la porción petrosa del hueso temporal las regiones craneales más afectadas, probablemente por su osteogénesis endocondral.

Caso clínico: Paciente de 13 años con antecedentes personales de migraña y tinnitus con RM el año previo normal. Debuta con cefalea temporo-parietal opresiva y oftalmoplejia completa de ojo izquierdo con ceguera ipsilateral sin percepción de luz. En TC cerebral se objetiva masa de partes blandas expansiva, centrada en clivus que se extiende anteriormente a seno esfenoidal y celdillas etmoidales posteriores con remodelación asociada y zonas líticas parcheadas en estructuras óseas adyacentes. En RM cerebral se objetiva masa de 4,4 × 2,4 × 2,3 cm, sugerente de displasia fibrosa o plasmocitoma. Se realiza biopsia transnasal con diagnóstico histológico de osteoclastoma. En PET-TC 18F-FDG y TC cerebral para neuronavegación realizados 10 días más tarde se objetiva crecimiento de la masa en su diámetro anteroposterior. Se realiza exéresis de lesión ocupante transnasal endoscópica.

Discusión: Los tumores de células grandes son de crecimiento lento y agresividad local, dando síntomas de compresión de estructuras adyacentes. Los osteoclastomas esfenoidales suelen presentarse con cefalea, oftalmoparesia y alteración visual. Pueden propagarse a nivel pulmonar, por lo que es importante para su curación y para evitar recidivas realizar el tratamiento lo antes posible con exéresis quirúrgica completa. Un potencial tratamiento complementario es el denosumab, aún en fase de estudio. Siendo actualmente el uso de bifosfonatos y la radioterapia el tratamiento complementario, esta última controvertida puesto que puede realizar transformación sarcomatosa tras la misma, reservándose para recurrencias.