Introducción: Los meningiomas rabdoides (MR) presentan hallazgos histológicos heterogéneos y una amplia variedad de alteraciones del número de copias cromosómicas que se asocian con un curso impredecible de la enfermedad. Realizamos un estudio de una serie de 305 pacientes de la literatura y analizamos 33 muestras de 23 pacientes al diagnóstico y recidiva, enviados a nuestro laboratorio desde diferentes hospitales de España. Pudiéndose clasificar en dos subgrupos en base a su perfil genético: en un primer subgrupo caracterizado por la presencia de pérdidas cromosómicas únicas y en un segundo subgrupo por pérdidas y ganancias combinadas de varios cromosomas, mostrando este último una frecuencia más alta de tumores de grado 3 y peores resultados clínicos.

Objetivos: El estudio de las alteraciones cromosómicas permitiría una correcta estratificación tumoral que podría mejorar el diagnóstico y la predicción de la supervivencia, así como la variabilidad en las tasas de recurrencia de los pacientes con este subtipo raro de meningioma.

Métodos: Se realiza estudio retrospectivo mediante recogida de muestras de MR recurrentes y no recurrentes de diferentes hospitales de España, estudio anatomopatológico, así como análisis genético molecular mediante FISH y matrices de números de copia. Obteniendo significación estadística mediante utilización de software SPSS con la prueba chi-cuadrado y U de Mann-Whitney y con el test log-rank trazando curvas de supervivencia Kaplan-Meier.

Resultados y conclusiones: Los dos perfiles genéticos encontrados se asociaron con diferente evolución clínica, teniendo los recurrentes mayor inestabilidad genética. Presentar menos de 50% de células rabdoides y un grado bajo no es suficiente para asumir buen pronóstico. Todos los que presentaron ganancia del cromosoma 17q fallecieron, siendo todas mujeres. La pérdida de BAP1 se mostró en 2/3 de todos los recurrentes. Los MR de novo presentaron mayor SLP. La Rt después de la primera cirugía se asoció con menor recurrencia.