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Se coloc&#243; de manera urgente un drenaje ventricular externo tomando muestras para citolog&#237;a y marcadores tumorales de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46; El an&#225;lisis citopatol&#243;gico del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo result&#243; negativo para malignidad&#46; Los valores de la alfa-fetoprote&#237;na &#40;AFP&#41;&#44; beta-gonadotrofina cori&#243;nica &#40;&#946;-HCG&#41; y fosfatasa alcalina placentaria &#40;PLAP&#41; se encontraban en el rango de la normalidad&#46; La resonancia magn&#233;tica mostr&#243; una lesi&#243;n principal en la gl&#225;ndula pineal con impronta en la parte posterior del tercer ventr&#237;culo&#44; as&#237; como otra lesi&#243;n sat&#233;lite en fosa posterior a nivel del foramen de Lushcka derecho sugestiva de un implante tumoral a trav&#233;s del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46; Ambas lesiones presentaban realce homog&#233;neo de contraste &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se apreciaron otras lesiones a nivel espinal&#46; El diagn&#243;stico radiol&#243;gico fue de probable pineocitoma&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se plante&#243; una intervenci&#243;n consistente en ventriculostom&#237;a endosc&#243;pica del suelo del tercer ventr&#237;culo y biopsia endosc&#243;pica transventricular de la lesi&#243;n pineal&#46; Para ello se planific&#243; un &#250;nico tr&#233;pano 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por delante de la sutura coronal a nivel derecho&#44; teniendo en cuenta la localizaci&#243;n del tumor en la pared posterior del tercer ventr&#237;culo&#46; Empleando un endoscopio r&#237;gido con &#243;ptica de 0&#176; se llev&#243; a cabo&#44; en primer lugar&#44; la ventriculostom&#237;a asistida con cat&#233;ter de Fogarty de 3 French&#46; Acto seguido pudo completarse la biopsia endosc&#243;pica de la lesi&#243;n&#46; En el postoperatorio la paciente experiment&#243; mejor&#237;a de la sintomatolog&#237;a de hipertensi&#243;n intracraneal&#44; acompa&#241;ada de una disminuci&#243;n de la talla ventricular&#44; tal y como muestra el TAC postoperatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a sus caracter&#237;sticas anatomopatol&#243;gicas&#44; la lesi&#243;n biopsiada presentaba nidos celulares epitelioides marcadamente pleom&#243;rficos que inclu&#237;an c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; acompa&#241;adas de elementos inflamatorios entre los que destacaba la presencia de microabscesos de polinucleares en algunos nidos neopl&#225;sicos&#46; Se practic&#243; un estudio inmunohistoqu&#237;mico para realizar el diagn&#243;stico diferencial&#44; demostrando un perfil propio de un carcinoma&#44; con positividad a citoqueratina AE1&#47;AE3 con perfil CK7&#43;&#47;CK20&#8722; y expresi&#243;n focal de CDX2&#44; concordante en el contexto cl&#237;nico de la paciente con un origen pulmonar&#44; por lo que se practic&#243; determinaci&#243;n de PDL1 &#40;clona 22C3&#41; que mostr&#243; expresi&#243;n intensa y completa de membrana en las c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46; Se descart&#243; un posible tumor germinal &#40;OCT3&#47;4&#44; alfa-fetoprote&#237;na&#44; CD30 y HCG fueron negativos&#41;&#44; linfoide &#40;CD45 negativa&#41; o parenquimatoso cerebral &#40;la prote&#237;na &#225;cida glial fibrilar&#44; cromogranina y sinaptofisina fueron negativas&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TAC toracoabdominop&#233;lvico revel&#243; una masa pulmonar broncog&#233;nica derecha con extensi&#243;n a la pared tor&#225;cica&#44; compatible con un carcinoma de pulm&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; La paciente fue derivada a la Unidad de Oncolog&#237;a decidi&#233;ndose iniciar tratamiento sist&#233;mico de la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; el fallecimiento tuvo lugar a los 2 meses del diagn&#243;stico debido a la progresi&#243;n de la enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las met&#225;stasis en la regi&#243;n pineal son de rara aparici&#243;n&#46; Se han descrito en un 0&#44;4-3&#44;8&#37; de las autopsias de pacientes con tumores s&#243;lidos y en un 5&#37; de los pacientes con tumores en la regi&#243;n pineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La mayor permeabilidad de la barrera hematoencef&#225;lica a este nivel puede facilitar el asiento de las c&#233;lulas cancer&#237;genas por v&#237;a hemat&#243;gena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No obstante&#44; en la mayor&#237;a de los casos las met&#225;stasis en esta localizaci&#243;n aparecen en estadios muy avanzados de la enfermedad y suelen ser asintom&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; siendo excepcional que se presenten como forma de inicio de una enfermedad diseminada como sucedi&#243; en el caso descrito&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de los tumores pineales contin&#250;a siendo uno de los mayores retos en el campo de la Neurocirug&#237;a&#46; Ello es debido a la profunda localizaci&#243;n de los mismos&#44; la complejidad anat&#243;mica de la regi&#243;n&#44; as&#237; como la gran variedad de estirpes histol&#243;gicas&#44; cada una de ellas con un comportamiento biol&#243;gico diferente&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su frecuente asociaci&#243;n con la hidrocefalia obstructiva&#44; y el diferente grado de radiosensibilidad seg&#250;n el tipo histol&#243;gico&#44; han favorecido que en las &#250;ltimas d&#233;cadas el abordaje endosc&#243;pico transventricular cobre un papel importante en el manejo de los mismos&#46; De esta manera&#44; en un solo tiempo quir&#250;rgico podremos&#44; en primer lugar&#44; tratar la hidrocefalia mediante una ventriculostom&#237;a del suelo del tercer ventr&#237;culo y&#44; adem&#225;s&#44; realizar una biopsia de la lesi&#243;n que nos permita alcanzar un diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico definitivo&#46; Seg&#250;n el diagn&#243;stico y atendiendo a las caracter&#237;sticas del paciente&#44; se ha de plantear una extirpaci&#243;n microquir&#250;rgica o bien un tratamiento con radioterapia&#44; como sucede de forma paradigm&#225;tica en los germinomas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa&#44; la presencia de un implante tumoral en la vecindad del cuarto ventr&#237;culo&#44; unido a las calcificaciones tumorales vistas en el TAC simple y a la ausencia de otras enfermedades relevantes&#44; condujeron a pensar que se trataba de un tumor pineal primario&#44; por lo que se llev&#243; a cabo el manejo cl&#237;nico se&#241;alado&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que en las lesiones pineales existe una ligera superioridad en la rentabilidad diagn&#243;stica de la biopsia estereot&#225;ctica frente a la endosc&#243;pica&#44; esta &#250;ltima t&#233;cnica cuenta&#44; tal y como ha sido se&#241;alado&#44; con la ventaja de permitir el tratamiento de una eventual hidrocefalia no comunicante mediante una ventriculostom&#237;a del suelo del tercer ventr&#237;culo&#46; Adem&#225;s de esto&#44; la posibilidad de emplear la coagulaci&#243;n puede ayudar a controlar y prevenir complicaciones hemorr&#225;gicas&#46; La potencial necesidad de llevar a cabo varias trayectorias para realizar la ventriculostom&#237;a y la biopsia&#44; as&#237; como el riesgo de lesi&#243;n de estructuras centrales&#44; fundamentalmente el f&#243;rnix&#44; la c&#225;psula interna y los ganglios de la base&#44; constituyen los principales inconvenientes de la t&#233;cnica endosc&#243;pica en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al orden de los procedimientos&#44; han sido descritas diferentes preferencias&#46; En nuestro caso&#44; preferimos llevar a cabo antes la ventriculostom&#237;a y despu&#233;s la biopsia debido a que el riesgo de sangrado tumoral al realizar la toma de muestras puede dificultar la visibilidad necesaria para llevar a cabo la ventriculostom&#237;a de una manera segura hasta el punto de poder hacerla inviable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">6-10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; con este orden de actuaci&#243;n damos prioridad al procedimiento terap&#233;utico&#44; en este caso el tratamiento de la hidrocefalia&#44; frente al procedimiento diagn&#243;stico&#46; Los defensores de llevar a cabo antes la biopsia se basan principalmente en que esto disminuir&#237;a el riesgo de diseminaci&#243;n tumoral a trav&#233;s del agujero de la ventriculostom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; No obstante&#44; han sido publicados trabajos que no han demostrado que exista mayor riesgo de diseminaci&#243;n a trav&#233;s del neuroeje derivado de dicho manejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa&#44; adem&#225;s de la lesi&#243;n pineal&#44; la paciente presentaba otra lesi&#243;n en la fosa posterior&#46; La localizaci&#243;n de esta lesi&#243;n a nivel del foramen de Lushcka la hac&#237;a altamente sugestiva de tratarse de una diseminaci&#243;n leptomen&#237;ngea de la lesi&#243;n principal situada en la gl&#225;ndula pineal&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la bibliograf&#237;a muestra una considerable variedad de casos de met&#225;stasis pineales de origen pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">15-18</span></a>&#44; hasta donde llega nuestro conocimiento no hemos encontrado ninguno en que se hayan descrito lesiones pineales metast&#225;sicas con diseminaci&#243;n a trav&#233;s del neuroeje&#44; tal y como fue observado en el caso que nos ocupa&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La endoscopia transventricular posee un papel fundamental en el manejo de los tumores pineales asociados a hidrocefalia obstructiva en el momento del diagn&#243;stico&#46; Las met&#225;stasis pineales&#44; pese a su rareza&#44; han de ser tenidas en cuenta en el amplio diagn&#243;stico diferencial de las masas pineales&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Ventriculostomía y biopsia endoscópica de una masa pineal con hidrocefalia y diagnóstico final inesperado
Ventriculostomy and endoscopic biopsy of pineal mass with hydrocephalus and unexpected definitive diagnosis
Antonio José Vargas Lópeza,
Autor para correspondencia
ajvargaslopez@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Rafael Luque Baronab, José Manuel Galicia Bulnesa, Rajab Al Ghanem Al Ghanema, Osamah El Rubaidi Abdullaha
a Servicio de Neurocirugía, Complejo Hospitalario de Jaén, Hospital Neurotraumatológico, Jaén, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Jaén, Hospital Neurotraumatológico, Jaén, España

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