Objetivos: Presentar el caso clínico de una paciente que presentaba, tras consultar por cefalea, un tumor frontobasal derecho con extensión hacia fosa nasal ipsilateral que resultó ser un teratocarcinosarcoma (TCS). Se realiza una revisión sobre los casos previamente publicados de esta rara lesión.

Métodos: Caso clínico: mujer de 66 años que acude a urgencias por presentar cefalea intensa hemicraneal derecha de 48 horas de evolución. No presentaba alteraciones en la exploración neurológica. Se realizaron un TC y RM craneal que mostraron una extensa lesión frontobasal derecha de 29 × 31 × 46 mm rodeada de importante edema vasogénico e importante efecto masa con desviación de la línea media 5 mm. Se observa defecto óseo en la base craneal subyacentes y presencia de tumor en celdillas etmoidales. Se interviene quirúrgicamente realizando una craneotomía fronto-temporal derecha con extirpación completa de la porción intracraneal. Seguidamente abordaje endonasal endoscópico para exéresis de la porción endonasal.

Resultados: Las lesiones tumorales de la fosa anterior que invaden las fosas nasales son habitualmente: estesioneuroblastomas, carcinomas etmoidales, meningiomas, etc., y se trata de lesiones en general poco frecuentes. El TCS es una lesión maligna, muy rara, que tienen un origen epitelial y mesenquimal. Habitualmente se localizan en fosas nasales ocasionando problemas obstructivos siendo excepcionales los localizados intracranealmente existiendo únicamente 12 casos descritos en la literatura.

Conclusiones: A pesar de su excepcionalidad, el teratocarcinosarcoma debe tenerse en cuenta como posible tumor de localización en fosa craneal anterior sobre todo cuando se extiende hacia fosas nasales. El abordaje combinado craneal y endonasal es la mejor solución para una extirpación completa.