Objetivos: Presentación de tres casos de tumor neuroendocrino intracraneal primario, con revisión de la literatura más reciente publicada al respecto.

Métodos: A partir de varios casos clínicos ocurridos en nuestro centro, se realiza una búsqueda bibliográfica en PubMed utilizando las palabras clave “neuroendocrine tumor”, “intracranial” y “primary”.

Resultados: Caso 1: paciente de 44 años en estudio por cefalea, evidenciándose lesión tumoral en base craneal. Realizado estudio de extensión con resultado negativo y descartada también acromegalia y síndrome de Cushing. Se realiza biopsia de la lesión vía endoscópica transesfenoidal, con resultado de tumor neuroendocrino con expresión hormonal para GH, LH y HCG. Caso 2: paciente de 63 años con campo visual patológico, en el que se realiza RM craneal donde se objetiva masa en la región media de la base craneal sugestiva de lesión neoplásica con comportamiento local agresivo. En analítica destaca la presencia de macroprolactinemia e hipotiroidismo central. Se practica resección subtotal de la lesión vía endoscópica transesfenoidal, resultando en tumor neuroendocrino de bajo grado histológico. Caso 3: paciente de 60 años con antecedentes de melanoma y cáncer de próstata, que presenta cefalea de larga evolución. En RM craneal se objetiva masa en seno esfenoidal, que se biopsia vía endoscópica transesfenoidal con resultado de carcinoma neuroendocrino de grado intermedio de malignidad. Dados estos hallazgos se realiza intervención quirúrgica con resección macroscópicamente completa.

Conclusiones: Los tumores neuroendocrinos intracraneales sin evidencia de tumor primario son extremadamente raros, siendo en su mayoría metástasis de tracto gastrointestinal o aparato respiratorio. Por lo tanto, es esencial un buen estudio de extensión. El tratamiento debe ser multidisciplinar. Actualmente, parece que la resección quirúrgica seguida de tratamiento con radioterapia y quimioterapia es la que mejores resultados está obteniendo en el control de la enfermedad y en la supervivencia.