Objetivos: El tumor epidermoide, lesión benigna, representa 1% de las neoplasias intracraneales. La mayoría es congénita, debida al crecimiento de inclusiones ectodérmicas durante el cierre del tubo neural entre la 3ª-5ª semanas de gestación. La cápsula tumoral está constituida por epitelio escamoso estratificado y su contenido por queratina y cristales de colesterol de la descamación epitelial. Cuando crecen se expanden a través del espacio subaracnoideo, envolviendo y desplazando las estructuras vecinas. En la fosa posterior generalmente afectan el ángulo pontocerebeloso, siendo rara su ubicación en el IV ventrículo.

Métodos: Hombre de 39 años con cefalea holocraneana de cuatro meses de evolución, desequilibrio, náuseas y vómitos. Presentaba dismetría bilateral, sin papiledema. La RM mostró lesión heterogénea en el IV ventrículo, bordes irregulares, con intensidad similar al LCR en T1 y T2. Sin realce con gadolinio. Bajo monitorización neurofisiológica se realizó incisión mediana, disección por rafe medio, craniotomia suboccipital mediana, abertura en Y de la durameter. Abordaje transvermiana con resección de tumor encapsulado de aspecto perlado. La cápsula estaba parcialmente adherida al cuarto ventrículo sobre todo al colículo facial izquierdo.

Resultados: La lesión fue resecada totalmente, incluyendo la cápsula. En el postoperatorio presentaba paresia de los nervios craneales VI,VII izquierdos y pares bajos. El análisis histológico confirmó tumor epidermoide. En la RM de control no se observaba residuo tumoral. El paciente recupero los déficits de pares craneales referidos previamente, con plan de rehabilitación intensivo.

Conclusiones: La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para esta patología. Están indicados el tratamiento de la hidrocefalia y la exéresis tumoral total o subtotal según el grado de adherencia de la cápsula tumoral al cuarto ventrículo. La RM tiene gran valor diagnóstico, siendo el estudio diagnóstico específico. El seguimiento clínico e imagiológico posquirúrgico debe ser prolongado dada la tasa de recidiva.