Objetivos: El hallazgo de fístulas craneales en granulomatosis de Wegener es infrecuente, encontrándose escasas revisiones o casos en la literatura. Nuestro objetivo es describir un caso de fístula etmoidal de LCR en paciente con granulomatosis de Wegener así como la técnica quirúrgica empleada.

Métodos: Revisión en la literatura de los casos encontrados de pacientes con granulomatosis de Wegener y afectación del SNC en forma de fístula de LCR.

Resultados: Presentamos el caso de una mujer de 37 años con granulomatosis de Wegener derivada desde Reumatología por rinolicuorrea. En el TC y RM cerebral se objetivan erosiones y pérdida de estructuras óseas (incluyendo lámina cribosa, 16 mm diámetro AP y silla turca, 7 mm de diámetro AP) con fístula de LCR y neumoencéfalo. Se decide reparación quirúrgica mediante craneotomía bifrontal, identificando el defecto dural y óseo a nivel de lámina cribosa derecha, a través del cual se aprecia al fondo mucosa nasal. Se utiliza pieza de músculo temporal para rellenar el defecto y se cubre con periostio, alfombrando el musculo temporal y resto de lámina cribosa, abrazando la crista galli. Finalmente se apone lámina de Tachoseal y sellado con fibrina autóloga de la paciente. El posoperatorio tiene lugar sin incidencias, siendo dada de alta a los días de ingreso. TC control a los 2 meses de la intervención, con resolución de la fístula

Conclusiones: Destacamos la importancia del tratamiento quirúrgico precoz en esta paciente, que asocia granulomatosis de Wegener como enfermedad de base. Describimos una alternativa neuroquirúrgica para el cierre de grandes defectos óseos de base de cráneo que ocasionan fístula en una paciente con anatomía nasofaríngea desestructurada.