P-130 - DISEMINACIÓN LEPTOMENÍNGEA AL DIAGNÓSTICO EN TUMOR GLIAL DE ALTO GRADO: A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España.
Introducción: La gliomatosis leptomeníngea se define como la presencia de un tumor glial en las leptomeninges. Descrita por primera vez en 1954, puede ser primaria o secundaria y se diagnostica de forma mayoritaria en estudios de autopsia. Se trata de una entidad infrecuente, con sintomatología inespecífica, diagnóstico difícil y curso fatal. Los gliomas de alto grado presentan gran capacidad para diseminarse por la sustancia blanca, pero es infrecuente que presenten diseminación leptomeníngea al diagnóstico.
Caso clínico: Varón de 81 años estudiado por alteraciones visuales. En tomografía computarizada (TC) craneal se observan lesiones sugestivas de carcinomatosis meníngea. Se completan estudios con resonancia magnética (RM) y punción lumbar (PL), con resultado de PL con hiperproteinorraquia como único hallazgo patológico y RM con lesión hemisférica derecha de 3 cm sugestiva de glioma anaplásico y diseminación leptomenígnea. En PET-TC se confirma diseminación leptomeníngea en columna cervical y dorsal y ausencia de tumor primario extracraneal. Se realiza biopsia de la lesión focal y de un implante dural, con resultado de astrocitoma grado II y glioma anaplásico, respectivamente. En oncología molecular (OM) el tumor presenta ausencia de metilación MGMT, IDH no mutado y mutación en TP53. Tras la cirugía, se desestima tratamiento con radioterapia dada la extensión y comienza tratamiento con temozolamida, que es mal tolerado, comenzando con cuidados paliativos siendo exitus tras seis semanas del inicio del cuadro.
Discusión: La gliomatosis leptomeníngea presenta una supervivencia aún menor que la del glioblastoma. Se desconocen las causas de su producción ni características histológicas o de OM que lo distingan del glioblastoma. En este caso, aunque la histología reveló un grado 2, según la nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud, hoy sería clasificado como glioblastoma por la OM.