Introducción: El sarcoma mieloide (SM), también conocido como sarcoma granulocítico, es una neoplasia formada por células mieloides inmaduras, de localización extramedular, que se asocia con síndromes mieloproliferativos, fundamentalmente leucemia mieloide aguda (LMA) y leucemia mieloide crónica (LMC). Sus principales localizaciones son en piel, hueso y tejidos blandos, mientras que su manifestación a nivel intracraneal es altamente infrecuente.

Caso clínico: Mujer de 52 años que acude a Urgencias con cefalea de un mes de evolución. Se realiza TC de cráneo con hallazgo de lesión temporobasal izquierda compatible con meningioma, con este diagnóstico se decide estudio mediante RM en consulta. Acude a revisión dos meses después. Presenta alteración del comportamiento y en ocasiones del lenguaje, por lo que se decide ingreso para instauración de medidas antiedema y definir actitud terapéutica. Tras nuevos estudios radiológicos, sugieren la posibilidad de linfoma, por lo que se realiza biopsia de la lesión, siendo la anatomía patológica (AP) intraoperatoria compatible con linfoma. Sin embargo, la AP definitiva descarta malignidad. Tras empeoramiento clínico-radiológico, se decide intervención urgente en la que se realiza exéresis de la lesión. La AP definitiva es diagnóstica de sarcoma mieloide con diferenciación mielomonocítica/histiocítica, en el contexto de leucemia aguda promielocítica. Realiza tratamiento de inducción con ácido transretinoico total (ATRA) + trióxido de arsénico (ATO), junto con 4 ciclos de consolidación. Tras 14 meses de evolución, permanece en remisión completa y sin datos sugestivos de recidiva.

Discusión: El SM intracraneal es una entidad rara que puede preceder, coexistir o desarrollarse tras un proceso oncohematológico, principalmente LMA. Su diagnóstico no siempre es sencillo y suele requerir la realización de una biopsia. Su tratamiento es controvertido. Inicialmente se prefiere el tratamiento médico de la enfermedad de base, aunque si existen déficits neurológicos que no responden al mismo puede requerir la exéresis quirúrgica de la lesión.