Introducción: Los ependimomas cuentan entre 2-3% de los tumores primarios del SNC. Los supratentoriales (ES) se subdividen molecularmente en ZFTA y YAP1 positivo, la mitad de estos pueden ser extraventriculares y muy raramente son intraparenquimatosos puros. Presentamos 2 casos de ES corticales puros.

Casos clínicos: Mujer (M) de 72 años que debuta con síncope y afasia motora, en TC se demuestra lesión frontal izquierda. El segundo, un hombre (H) de 69 años, sufre TCE al caer en bicicleta y en TC se encuentra lesión hemorrágica parietooccipital (PO) derecha que sembró dudas entre contusión vs. lesión subyacente. La resonancia magnética (RM) de los 2 pacientes se informó como probable tumor glial de alto grado. En ambos casos, se realizó exéresis completa de la lesión mediante craneotomía parietal izquierda y PO derecha respectivamente. La anatomía patológica fue de ependimoma anaplásico (G3) en ambos pacientes con IHQ de CD99+, EMA+ y PGFA+, no estudio molecular. En el posoperatorio, las RM de control, informó resección completa (RC) y la RM espinal descartó diseminación ependimaria. Se dio radioterapia (RT) complementaria en ambos casos. M falleció a los 4 meses de la intervención por complicaciones sistémicas y H está en seguimiento sin recidiva tras 1 año. En la etiopatogenia del EC supratentorial se ha propuesto que es un tumor ectópico; presenta una incidencia creciente y con mejores resultados en supervivencia cuando son RELA fusión positivos. No hay un estándar de tratamiento, pero se recomienda una RC, seguido de RT en G3 o en G2 con resección subtotal. La quimioterapia, los abordajes terapéuticos actuales no la incluyen, siendo aún motivo de investigación.

Discusión: El EC supratentorial es una entidad infrecuente. Los mejores resultados pasan por una RC seguida de RT; no obstante, si son RELA fusión positivos mejora de forma importante el pronóstico vital.