Introducción: El sarcoma de Ewing (SE) intracraneal es una entidad poco frecuente, con menos de 15 casos descritos en la literatura. Pertenece a una familia de tumores neuroectodérmicos de células redondas con muchas similitudes con el tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET). Debido a su poca prevalencia, no existe un protocolo de tratamiento establecido; siendo la mayor tratados con cirugía ± quimioterapia adyuvante y radioterapia. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un Sarcoma de Ewing con invasión intracraneal.

Caso clínico: Varón de 56 años, sin antecedentes de interés, que acude a Servicio de Urgencias como código ictus tras cuadro de disfasia, pérdida de fuerza y desvanecimiento de minutos de duración. En estudio se realiza RM cerebral que objetiva tumoración con afectación ósea, extracraneal, epidural y dural con proyección hacia fosa craneal media derecha compatible como primera posibilidad con meningioma anaplásico/meningosarcoma. El paciente se intervino de forma programada mediante craneotomía pterional derecha para acceder a resección de la tumoración extraaxial. Sin complicaciones posquirúrgicas fue dado de alta hospitalaria, obteniéndose como resultado anatomopatológico sarcoma de Ewing. En técnica FISH se identificó reordenamiento del locus del gen EWSR1 (22q12) en el 60% de la muestra. Se corroboró resección completa mediante resonancia magnética y se inició seguimiento por parte de Servicio de Oncología para inicio de quimioterapia y radioterapia.

Discusión: El SE intracraneal es un tumor poco frecuente pudiendo simular un meningioma en las imágenes, siendo localmente invasivos. El tratamiento principal es la cirugía con quimiorradiación adyuvante, aunque éste debe ser individualizado según características anatómicas del paciente y siempre de forma conjunta en equipos multidisciplinares de especialistas.