Introducción: Los linfomas primarios de SNC son poco comunes, representan menos del 4% de las neoplasias intracraneales malignas. Se asocian a estados de inmunosupresión, siendo el VIH/SIDA el más común. La mayoría se localizan a nivel supratentorial, sin embargo las infratentoriales son excepcionales. Se presenta caso de varón de raza negra sin antecedentes patológicos de interés con linfoma difuso de células B grande primario de fosa posterior.

Caso clínico: Varón de 39 años, sin antecedentes personales de interés, con clínica de 10 días de síndrome vertiginoso, vómitos y visión borrosa; a la exploración inestabilidad a la marcha con desviación a la derecha. RM mostró lesión cerebelosa hemisférica izquierda de 2,2 × 1,7 × 1,8 cm con signos de restricción en secuencias de difusión y marcado realce homogéneo tras administración de contraste; con extensión al IV ventrículo y al agujero de Luschka ipsilateral, informada como probable metástasis de primario desconocido y posible diagnóstico diferencial se planteó el ependimoma. Se realizó craneotomía de fosa posterior objetivándose lesión infiltrativa del IV ventrículo, practicándose exéresis parcial de la misma. Evolucionó de forma favorable, pero al mes presentó episodio de disminución del nivel de consciencia en relación con hidrocefalia que requirió implantación de DVP. A pesar de tratamiento con quimioradioterapia presentó recidiva precoz del tumor.

Discusión: Los linfomas primarios del SNC son neoplasias que se suelen presentar en la sexta década de la vida, en inmunodeprimidos y de localización supratentorial; siendo nuestro caso excepcional al localizarse en fosa posterior y tratarse de una persona joven no inmunodeprimida. El diagnóstico prequirúrgico es complejo ya que comparte similitudes radiológicas con otras lesiones como las metástasis, gliomas de alto grado e incluso la esclerosis múltiple. En este caso por su extensión al IV ventrículo se planteó diagnóstico diferencial con ependimoma, subependimoma y hemangioblastoma.