Introducción: Los glioblastomas se localizan excepcionalmente en el sistema ventricular y la variante de glioblastoma epitelioide (GBM-E), recientemente descrita, nunca se ha identificado previamente en el atrio del ventrículo lateral. El acceso a dicha localización supone un desafío neuroquirúrgico, especialmente cuando involucra al hemisferio dominante. Presentamos de forma detallada el caso de un paciente con un GBM-E del trígono ventricular izquierdo.

Caso clínico: Se trata de un varón de 40 años con una historia corta de dolor occipito-cervical. El estudio de resonancia magnética mostró una lesión grande multilobulada en el atrio ventricular izquierdo. También se obtuvieron imágenes con tensor de difusión que se utilizaron para reconstruir los tractos de la sustancia blanca en la zona de la lesión e identificar un corredor carente de vías funcionales. Se optó por un abordaje quirúrgico transparietal paramediano con el paciente en posición supina. La monitorización neurofisiológica y navegación intraoperatoria guiaron una extirpación radical y satisfactoria del tumor entre el tracto corticoespinal anteriormente, las radiaciones ópticas posteriormente y el fascículo longitudinal superior lateralmente. El diagnóstico histopatológico fue de GBM-E IDH wild-type grado IV con áreas similares al xantoastrocitoma pleomófico. El estudio genético tumoral demostró la presencia de la mutación BRAF^V600E.

Discusión: Aunque excepcional, el glioblastoma debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones intraventriculares. Para las localizadas en el trígono ventricular, es fundamental que el estudio de resonancia magnética preoperatoria incluya tractografía por tensor de difusión para poder identificar un corredor quirúrgico libre de tractos elocuentes de sustancia blanca. Nuestro caso también apoya la importancia de realizar un análisis genético de la mutación BRAF^V600E porque su presencia no solo apoya el diagnóstico de GBM-E, sino también puede suponer una diana terapéutica para este tipo de variante rara pero con un comportamiento más agresivo que los tipos convencionales de glioblastoma.