Introducción: Los quistes epidermoides son lesiones infrecuentes, benignas y de crecimiento lento. Pueden alcanzar un tamaño importante sin producir daño neurológico o síntomas. Presentamos un caso de quiste epidermoide gigante intradiploico. Este caso tiene interés por ser un quiste epidermoide intradiploico de localización relativamente infrecuente; es relevante la exposición del mismo ya que son pocos casos reportados en la literatura y por la importancia en el diagnóstico precoz.

Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente que presentó un TCE, golpeándose en la zona frontal derecha contra una pared, posterior a ello refería dolor y edema en dicha región, además presentaba sensación de mareo y limitación al descenso del párpado superior. Al examen físico se objetiva exoftalmos derecho, sin oftalmoparesia. Balance muscular de 5/5 en todas las extremidades. En la RM se objetiva lesión extraxial frontal derecha de apariencia intradiploica cuyos principales diámetros son 7,5 × 5,5 × 7,5 (APxTRxCC). En la secuencia de difusión muestra restricción. Se decidió tratamiento quirúrgico mediante craniectomía con exéresis de LOE intradiploica y posterior craneoplastia con prótesis de PEEK. En estudio AP se concluye quiste epidérmico intracraneal.

Discusión: Los quistes intradiploicos representan el 25% de todos estos quistes. Tienen su origen en restos ectodérmicos que quedan dentro de los huesos craneales durante el desarrollo embrionario y pueden localizarse en cualquier parte del cráneo. Se recomienda la extirpación profiláctica de estos tumores por probables complicaciones neurológicas. Con el abordaje apropiado y extirpación total del tumor, el pronóstico es generalmente excelente. El objetivo de la cirugía es la extirpación total de la cápsula, que debe ser cuidadosamente disecada del hueso y la duramadre. La extirpación total del tumor se asocia con un buen pronóstico a largo plazo consiguiendo curación completa y mortalidad operatoria mínima.