P-004 - ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH ECTÓPICO EN CAVIDAD NASAL TRAS CIRUGÍA ENDONASAL ENDOSCÓPICA
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España.
Introducción: La enfermedad de Cushing es una patología que representa el 80% de los casos de síndrome de Cushing. Es hasta ocho veces más frecuente en mujeres que en hombres. De no ser tratada, causa una importante disminución de la calidad de vida de los pacientes, además de acortar su expectativa de vida. Los adenomas hipofisarios ectópicos son una patología extremadamente infrecuente y hasta nuestro conocimiento no hay casos reportados de adenomas corticotropos en cavidad nasal tras cirugía endonasal endoscópica.
Caso clínico: Paciente de 47 años diagnosticada de Enfermedad de Cushing e intervenida por abordaje endoscópico endonasal con resección completa. Recidiva radiológica y bioquímica por lo que a los cuatro años de la intervención se decide radioterapia estereotáxica fraccionada y continúa con tratamiento médico. En seguimiento se objetiva mala respuesta bioquímica y sintomática e ingresa en ensayo clínico con osilodrostat, con respuesta fluctuante y periodos de peor control, pero con claro beneficio globalmente. Sin datos de recidiva en pruebas de imagen. A los 19 años de seguimiento se describe la aparición de una lesión en fosa nasal izquierda con inserción en cresta esfenoidal inferior y vómer de características aparentemente inflamatorias que experimenta crecimiento progresivo. Tras 22 años desde la cirugía persiste con control parcial de sintomatología y es valorada por nuestro servicio decidiéndose intervención para resección de lesión de fosa nasal. La anatomía patológica es compatible con adenoma hipofisario corticotropo. Actualmente, tras 4 meses de la intervención, se encuentra sin tratamiento para enfermedad de Cushing y con mejoría clínica no lograda previo a esta cirugía.
Discusión: Con este caso reportamos la hipotética implantación del adenoma en el canal de trabajo del abordaje endoscópico endonasal como situación excepcional.