Introducción: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tumor maligno infrecuente que se origina en las glándulas secretoras comúnmente ubicadas en cabeza y cuello, representando aproximadamente el 1% de las neoplasias malignas localizadas a este nivel, teniendo su mayor incidencia en la quinta y sexta década de la vida. Se caracteriza por ser localmente agresivo y con tendencia a la diseminación perineural, pudiendo extenderse por cercanía hasta la base del cráneo. La resección completa mediante cirugía es la base del tratamiento. En los estadios avanzados puede presentarse con invasión de estructuras intracraneales importantes (Arteria carótida interna, seno cavernoso, cavum de Meckel) dificultando su acceso quirúrgico, lo que a su vez empeora el pronóstico.

Caso clínico: Se presenta un caso de adulto joven con gran tumoración localizada en la base del cráneo. Mujer de 29 años que acude a Urgencias por cefalea hemicraneal derecha de 3 meses de evolución acompañada de alteraciones oculares ipsilaterales. En resonancia magnética cerebral se evidencia extensa tumoración sólido-quística polilobulada con isocentro en seno cavernoso derecho y con extensión a fosa craneal derecha. Bajo neuromonitorización fisiológica intraoperatoria se intenta realizar en primera instancia exéresis de la lesión intracraneal pero debido a la extensa infiltración tumoral de estructuras adyacentes (seno cavernoso, arteria carótida interna y pares craneales) esta se ve limitada a toma de biopsia. El estudio anatomopatológico es compatible con CAQ. Dados los resultados histológicos y teniendo en cuenta el extenso tumor residual, se decide en comité multidisciplinar de neurooncológia indicar tratamiento paliativo con radioterapia (RT) y quimioterapia (QT).

Discusión: El CAQ es una entidad rara con gran infiltración perineural que puede extenderse a estructuras intracraneales críticas, limitando así su extirpación quirúrgica completa debido a la alta morbimortalidad que esto conlleva. En los casos de enfermedad tumoral irresecable, se recomienda RT paliativa con o sin QT.