Introducción: Las malformaciones congénitas de la unión craneocervical constituyen un amplio espectro de alteraciones. Entre las más relevantes se encuentran la fusión del atlas y del hueso occipital, la malformación de Klippel-Feil y subluxación-luxación atlantoaxoidea. Presentamos un caso clínico de subluxación congénita atlantoaxoidea con una clínica peculiar de presentación y describimos la técnica quirúrgica utilizada.

Caso clínico: Paciente de 19 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por episodio de paraplejia súbita de varios minutos de duración tras estornudar. Refiere clínica de cervicalgia crónica con dificultad y rigidez en los movimientos de rotación del cuello. Con las maniobras de Valsalva describe aparición de parestesias en ambos brazos. En la radiografía cervical urgente realizada se observa una anomalía se la unión craneocervical. En los estudios de imagen se visualiza una luxación C1-C2 con cuerpo del axis y apófisis odontoidea de aspecto displásico, os odontoideum. La malformación condiciona estenosis cervical a este nivel con signos de mielopatía radiológica. Como tratamiento se realizó laminectomía cervical y artrodesis occipitocervical utilizando tornillos transpediculares cervicales guiados con navegación intraoperatoria mediante tomografía. Dado el tiempo de evolución y las características de la malformación, no se consiguió reducir la luxación cervical previo a la estabilización. Presentó una evolución favorable durante el posoperatorio permaneciendo sin focalidades neurológicas.

Discusión: El objetivo principal de la intervención quirúrgica es conseguir una adecuada liberación de la médula con estabilización de la unión craneocervical a pesar de no conseguir una reducción adecuada de la luxación. La utilización de tornillos transpediculares aporta mayor fortaleza a la artrodesis y permite realizar descompresiones amplias. El uso de TAC intraoperatorio aporta seguridad y fiabilidad a la intervención a pesar de las posibles alteraciones anatómicas de la columna cervical.