Introducción: La enfermedad asociada a IgG4 es una patología sistémica inflamatoria de etiología desconocida. La afectación de la hipófisis (hipofisitis) habitualmente cursa con hipopituitarismo y diabetes insípida crónicos, teniendo una buena respuesta al tratamiento con corticoides e inmunosupresores.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 55 años, en seguimiento por Endocrinología por hipopituitarismo de 10 meses de evolución. En un primer momento, se orientó como una hipofisitis inflamatoria idiopática y fue tratada con corticoides sistémicos. Tras mejoría radiológica y retirada progresiva de corticoides, la paciente acude a Urgencias por clínica aguda de cefalea, diplopía y pérdida de visión; presentando un episodio brusco de disminución del nivel de consciencia y coma. En la resonancia magnética, se observa un aumento del tamaño hipofisario y edema vasogénico con extensión supraselar e hipotalámica, que condicionan compresión de la vía óptica. Ante la sospecha de apoplejía hipofisaria, se practicó cirugía urgente mediante abordaje endoscópico transesfenoidal. Los hallazgos intraoperatorios mostraron glándula hipofisaria de aspecto pétreo. Los resultados de anatomía patológica y posterior estudio inmunohistoquímico mostraron presencia de tejido hipofisario inflamatorio con celularidad IgG4 compatible con hipofisitis mediada por IgG4. Tras la intervención e instaurar tratamiento inmunosupresor, la paciente presentó una buena evolución clínica con resolución del déficit visual.

Discusión: La hipofisitis IgG4 es una entidad muy infrecuente, a considerar en el diagnóstico diferencial de la patología aguda selar, habiéndose descrito formas de presentación similares al de una apoplejía hipofisaria. La cirugía puede ser útil en los casos en que existe una rápida progresión de la enfermedad con mala respuesta al tratamiento médico, y/o aparición de focalidad neurológica debido al efecto masa.