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XXVII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Málaga, 7 mayo 2024
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Comité organizador y Comité científico
Bienvenida XXVII Congreso de la SENEC
     Jesús Lafuente
Presidente de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC)
Miguel Ángel Arráez Sánchez
Presidente del Comité Organizador
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Miguel Ángel Arráez Sánchez
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Comunicación
3. CIRUGÍA BASICRANEAL
Texto completo

P-015 - TUMOR MESENQUIMAL FOSFATÚRICO INTRACRANEAL: UNA PATOLOGÍA RARA CON AFECTACIÓN SISTÉMICA EN FORMA DE OSTEOMALACIA

R. Sánchez Muñoz, J.L. Sanmillán Blasco, D. Martí Duce, M. Romero Quintela, A. Gabarrós Canals

Hospital Universitari de Bellvitge, L´Hospitalet de Llobregat, España.

Introducción: Los tumores mesenquimales fosfatúricos son neoplasias raras que pueden aparecer a nivel sistémico, con un comportamiento intracraneal similar al de los meningiomas. Frecuentemente debutan con una osteomalacia inducida por el propio tumor. La cirugía es el tratamiento de elección, resultando curativa en resecciones totales. Presentamos un caso de una paciente joven tratada en nuestra institución.

Caso clínico: Una paciente de 42 años es diagnosticada de osteomalacia en otra institución dada la presencia de dolor óseo crónico, múltiples fracturas óseas, y la alteración del metabolismo cálcico en la analítica. En el estudio de extensión por sospecha de lesión tumoral primaria se diagnostica de una lesión intracraneal de comportamiento benigno, radiológica y funcionalmente, compatible con un meningioma. La lesión de 3,49 × 2,1 × 2,96 cm se sitúa en la lámina cribiforme, y se consensua seguimiento radiológico. Sin embargo, se propone como posible causa del cuadro dado el mal control clínico, así como la aparición de nuevas fracturas óseas y la ausencia de otras lesiones, por lo que se decide intervenir. Se realiza una craneotomía bifrontal y una exéresis completa de la lesión, confirmándose la sospecha de tumor mesenquimal fosfatúrico en la anatomía patológica. A los cinco años de seguimiento se mantiene sin recidiva radiológica ni clínica.

Discusión: Aunque la localización intracraneal es rara, estos tumores causantes de osteomalacia pueden aparecer a este nivel presentando un comportamiento típicamente benigno. La cirugía es actualmente el tratamiento de elección, permitiendo la curación completa en resecciones totales. Debe realizarse un abordaje multidisciplinario dados los efectos sistémicos.

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