Objetivos: La displasia craneal fibrosa (DCF) puede afectar de forma importante a los huesos de la base del cráneo, lo que puede estenosar gravemente los canales ópticos y alterar la función visual, en muchos casos de forma permanente. La controversia sobre el momento y la indicación quirúrgica ha permanecido en el tiempo, aunque actualmente se intenta seguir un consenso para poder manejar esta complicada condición. Nuestro objetivo es aportar nuestra experiencia sobre este caso y el resultado de la revisión de la literatura.

Métodos: Niño de 9 años con DCF con afectación de la base de cráneo y alteración progresiva de la AV en ambos ojos, de predominio derecho, además de marcada asimetría facial. Se comprobó por RM afectación de ambos canales ópticos y atrofia del nervio óptico (NO) derecho. La función visual respondió a corticoides incluso en el lado del nervio atrófico. Se realizó cirugía para descomprimir el complejo óptico-quiasmático.

Resultados: La función visual fue controlada en el ojo izquierdo y no siguió deteriorándose en el ojo derecho.

Conclusiones: Descomprimir los NOs en la DCF de forma profiláctica no está avalada por la literatura revisada. La descompresión en el momento de comenzar el déficit visual, aunque también en casos más avanzados puede controlar el daño visual.