Objetivos: El glioblastoma medular primario es una patología infrecuente asociada a mal pronóstico a pesar del tratamiento multimodal. En edad pediátrica supone menos del 1% de los tumores del sistema nervioso central. Por otra parte, debido al reducido número de casos no existen protocolos bien definidos para su tratamiento. El objetivo de esta comunicación es presentar la casuística de nuestro centro a la vez que discutir sobre el manejo y los factores pronósticos de este tipo de tumor.

Métodos: Se ha realizado una revisión de los pacientes pediátricos diagnosticados de glioblastoma medular en nuestro centro. Los parámetros analizados han sido: edad al diagnóstico, género, forma de presentación clínica, situación funcional pre- y posquirúrgica, localización tumoral, extensión de la resección, uso de neurofisiología y/o fluoresceína, hallazgos anatomopatológicos, empleo de terapias adyuvantes, tiempo hasta recurrencia, progresión o fallecimiento, así como supervivencia global y libre de enfermedad.

Resultados: Un total de 5 casos han sido incluidos, diagnosticados hasta abril de 2021. Todos los pacientes tenían menos de 14 años al diagnóstico y 2 fueron mujeres. La presentación clínica fue dolor axial, cefalea, vómitos y focalidad progresiva. La localización tumoral fue torácica, cervicotorácica, holomedular, bulbocervical y toracolumbar. La resección fue parcial guiada con neurofisiología intraoperatoria en todos los casos y fluoresceína en 2 casos. Los hallazgos anatomopatológicos fueron heterogéneos. Todos los pacientes recibieron terapia adyuvante mediante radioterapia y 4 de ellos con quimioterapia. La evolución clínica fue progresión y fallecimiento en 3 casos y respuesta completa en 1 caso.

Conclusiones: Tras la revisión de nuestra casuística, concluimos que a pesar de los avances en relación con la cirugía, la monitorización perioperatoria y la quimiorradioterapia, el pronóstico continúa siendo pobre. Los factores pronósticos son, además de la lesión histológica, la edad de presentación, la localización tumoral, el grado de resección y la terapia adyuvante.