Objetivos: Exponer y discutir el manejo quirúrgico de la diastematomielia tipo 2 en los pacientes pediátricos.

Métodos: Se presenta la grabación intraoperatoria de la cirugía realizada para la liberación de la médula dorsal de una niña con diastematomielia tipo 2.

Resultados: Niña de 2 años de edad que a raíz de encontrarse un estigma cutáneo velloso en región lumbar se realiza una RM de columna dorsolumbar evidenciando una cavidad hidrosiringomiélica desde D10 hasta D11, identificándose distalmente a D11 una división parcial de la médula dorsal en dos hemimédulas cada una con su canal ependimario que vuelven a unirse en L1, con saco dural único sin que se identifique tabique óseo ni cartilaginoso que separe las hemimédulas, compatible con una diastematomielia tipo 2. El cono medular termina en L3, con un filum engrosado. En el estudio neurofisiológico se objetiva afectación de la vía cordonal posterior tras estímulo en ambos miembros inferiores, mayor en el miembro inferior izquierdo. Durante la cirugía se realiza exposición de arcos posteriores D12-L3, realizando laminectomía en bloque. Se observan dos cordones medulares bien diferenciados desde D12 hasta el cono medular donde se vuelven a juntar. La hemimédula izquierda presenta en su parte más alta un cordón fibroso que se ancla a la duramadre, el cual se diseca y secciona. El cono está descendido y anclado por un filum lipomatoso, que se diseca estando muy adherido a raíces de S1, y se secciona previa estimulación del mismo, comprobando ausencia de función neurológica. Tras desanclaje medular se obtiene mejoría inmediata de potenciales evocados somatosensoriales de ambos miembros inferiores. La paciente experimenta una evolución posoperatoria satisfactoria, siendo dada de alta a los 5 días de la intervención.

Conclusiones: La diastematomielia es una patología infrecuente que asocia medula anclada y siringomielia, pudiendo implicar una afectación medular importante con repercusiones paucisintomáticas.