P-134 - GLIOBLASTOMA PRIMARIO DE MÉDULA ESPINAL: EVOLUCIÓN ATÍPICA Y SUPERVIVENCIA PROLONGADA
Hospital Donostia, San Sebastián, España.
Introducción: El glioblastoma medular es un tumor extremadamente raro que representa el 1-5% de todos los glioblastomas y el 1,5% de los tumores primarios de la médula espinal. Afecta principalmente a pacientes jóvenes (2.ª-4.ª década), con mayor frecuencia en la región torácica. Su tratamiento no está estandarizado, pero el consenso incluye cirugía máxima segura seguida de radioterapia y quimioterapia adyuvantes (protocolo Stupp). Estos tumores se diseminan comúnmente por vía leptomeníngea a través del LCR. La mediana de supervivencia, incluso con tratamiento completo, es de 10 a 14 meses.
Caso clínico: Mujer de 41 años con debilidad progresiva en las extremidades inferiores durante dos años, sin dolor lumbar ni radicular. La resonancia magnética mostró una masa quística intramedular expansiva en T11-T12, sugestiva de ependimoma, sin otras lesiones en el resto de neuroeje. Se realizó cirugía para exéresis lesional, en la cual se envió muestra a anatomía intraoperatoria con resultado de lesión glial de alto grado. Durante la cirugía se detectó disminución de potenciales motores y sensitivos por lo que se decidió detener la cirugía con una exéresis parcial. La anatomía patológica definitiva diagnosticó glioblastoma grado IV (IDH no mutado, MGMT no metilado, P53 positivo focal, TERT no mutado, Ki67 25%). Aunque se propuso tratamiento con temozolomida y radioterapia, la paciente lo rechazó. Durante el seguimiento hubo progresión clínica y radiológica localizada. Pasados 3 años y 4 meses, presentaba paraplejia y pérdida de control de esfínteres, con progresión local sin diseminación en el resto de neuroeje. Ante esta evolución atípica, se realizó una nueva biopsia que confirmó glioblastoma medular grado IV.
Discusión: Este caso ilustra una evolución inusual del glioblastoma medular, con una supervivencia prolongada sin tratamiento adyuvante. Resalta la importancia de considerar esta entidad en lesiones intramedulares expansivas y de realizar reevaluaciones diagnósticas ante una evolución clínica atípica.