Introducción: El pituicitoma es un tumor raro de la región hipofisaria, derivado de la neurohipófisis, incluido por primera vez en la Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso de la OMS en 2007. Su presentación clínica más frecuente son síntomas compresivos o alteración hormonal, su asociación con hipercortisolismo es extremadamente infrecuente. Su comportamiento clínico inespecífico, hace complejo el diagnóstico diferencial con otros tumores.

Caso clínico: Varón de 61 años con síndrome de Cushing cíclico ACTH dependiente, sin localización tumoral tras pruebas de imagen (PET-metionina, Ga-DOTATOC, RM hipofisaria, TAC abdominal). Tras la realización de resonancia magnética (RM), se aprecia una zona sospechosa que no produce efectos de masa ni capta contraste de manera clara; pero es congruente con los resultados del cateterismo de senos petrosos. Ante la persistencia del cuadro clínico y la sospecha de un proceso tumoral, se realizó exploración quirúrgica por vía transesfenoidal en colaboración con otorrinolaringología. Durante la cirugía se aprecia lesión blanco-amarillenta con dos componentes (blando friable y semilíquido). Se reseca toda la zona patológica en ambos lados (siendo mayor en lado izquierdo), quedando un tejido más gomoso en la zona anterosuperior correspondiente a la glándula hipofisaria. El análisis anatomopatológico confirmó el diagnóstico de pituicitoma. El posoperatorio inmediato fue favorable. Tras un año de seguimiento, el paciente experimenta recuperación progresiva del eje suprarrenal con dosis bajas de hidrocortisona en descenso y ausencia de recidiva en RM. El paciente presentó mejor control metabólico, pérdida de peso y resolución del insomnio.

Discusión: El pituicitoma es una entidad infrecuente, cuya asociación con hipercortisolismo es excepcional. Su diagnóstico preoperatorio es complejo, y la diferenciación con otros tumores hipofisarios puede ser difícil. El abordaje transesfenoidal es una opción quirúrgica efectiva y la exéresis tota el mejor tratamiento. La experiencia multidisciplinar es clave para mejorar los resultados y el seguimiento de estos pacientes.